Újraszinkronizációs terápia CHD-s és fiatal betegeknél

H1 hipotézis: DCM-ben szenvedő gyermekek. A DCM-ben szenvedő gyermekbetegek többségénél (több mint 50%-nál) kamrai diszszinkrónia figyelhető meg.

Specifikus cél, SA 1: A jobb és bal kamrai funkció változásainak leírása szövetszinkronizációs képalkotás (TSI), szöveti Doppler képalkotás (TDI), 3D echokardiográfia és hagyományos echokardiogram paraméterek segítségével kitágult kardiomiopátiában szenvedő gyermekeknél.

H2 hipotézis: Gyermekpopulációban a dilatatív kardiomiopátiával kapcsolatos klinikai tünetek és tünetek javulnak a biventricularis ingerlés alkalmazásával.

Specifikus cél, SA 2: A biventricularis ingerléses terápia hatásainak mennyiségi meghatározása kitágult kardiomiopátiában szenvedő gyermekek kamrai működésére szövetszinkronizációs képalkotás (TSI), szöveti Doppler képalkotás (TDI, 3D echokardiográfia és hagyományos echokardiográfiás paraméterek) segítségével.

Kutatási tervezés és módszerek

Betegpopuláció

A betegpopulációba olyan gyermekek tartoznak (újszülöttek 18 éves korig), akiket dilatációs kardiomiopátia miatt kezelnek az atlantai Children's Healthcare-ben (Egleston Campus). A DCM miatt pacemaker-terápiában és gyógyszeres kezelésben részesülő betegek is beletartoznak. Ebben a vizsgálatban a kitágult kardiomiopátiát 35%-nál kisebb ejekciós frakcióként (EF) definiálják, és a bal kamra (LV) dimenziója meghaladja az életkor szerint 95%-ot. Csak a normál szívanatómiával rendelkező és a 4 kamrával rendelkező, javított veleszületett rendellenességekkel rendelkező betegeket értékelik. A szívátültetett betegek és azok a betegek, akik nem utazhatnak az atlantai Children's Healthcare Eglestonba nyomon követés céljából, nem szerepelnek ebben a vizsgálatban. Két különböző betegcsoportot vizsgálunk meg:

1. csoport: Kitágult kardiomiopátiával diagnosztizált betegek. Ezeket a betegeket két alcsoportra osztjuk:

V: Újonnan kialakuló DCM-betegek (azok a betegek, akiknél az elmúlt 90 napban DCM-et diagnosztizáltak)

B: Megállapított DCM-betegek (azok a betegek, akiknél több mint 90 napja diagnosztizáltak DCM-et)

2. csoport: ingerelt betegek: Olyan betegek, akiknél a krónikus RV ingerlés következtében kialakult dilatált kardiomiopátia másodlagos diagnózisa van, akiknél biventricularis pacemaker beültetést vizsgálnak. Ebbe a csoportba tartoznak azok a DCM-ben szenvedő betegek is, akik az elmúlt két évben biventricularis pacemakert kaptak.

A javasolt tanulmány a DCM kamrai hatásainak és a kétkamrai ingerlés hatásának egyetlen központú, prospektív, kísérleti értékelése lesz a DCM kezelésére gyermekkorban. Valamennyi beteg beutalóként kerül besorolásra: 1) kétkamrai pacemaker beültetése kardiomiopátia kezelésére vagy 2) kutatási echokardiogramra a dilatatív kardiomiopátia diagnózisa miatt pacemaker terápia nélkül. A bekerülési kritériumok azok a gyermekek, akiknek kitágult kardiomiopátiája van, vagy akiket biventricularis pacemaker beültetésre vagy korszerűsítésre utaltak be dilatációs kardiomiopátia diagnózisával. Minden résztvevőnek alá kell írnia egy tájékozott beleegyező nyilatkozatot bármilyen eljárás előtt. Várakozásaink szerint 2005. március 1. és 2006. február 28. között 50 beteget vonnak be ebbe a vizsgálatba: 25 beteget az 1. csoportba és 25 beteget a 2. csoportba. Ez 95%-os konfidenciaszintet ad 4-6 közötti konfidenciaintervallum mellett.

Eljárások

Echokardiográfiás kiértékelés Standard 2-dimenziós, M-módú és Doppler kiértékelés történik. A szívműködést a bal kamrai rövidülés (SF) és az ejekciós frakciók (a Simpson-szabály szerint mért EF) segítségével értékeljük. Szövetszinkronizációs képalkotást (TSI), szöveti Doppler képalkotást (TDI) és 3D echokardiográfiát is végzünk a GE Vivid 7 és HP echokardiográfiás rendszerekkel. Ezek a rendszerek segítik a kutatókat a kamrai funkció és a szinkron meghatározásában.

Összességében a vizsgálat résztvevői a következő időpontokban kapnak echokardiográfiás értékelést:

1. csoport (új kezdetű és kialakult DCM-betegek pacemaker nélkül):

A) DCM (nincs pacemaker) diagnózisú járóbeteg – egy visszhangot kell végezni az alapvonalon/beiratkozáskor;

B) DCM (nincs pacemaker) diagnózisú fekvőbeteg – a kórházi felvételt követő 24 órán belül, a felvételt követő 14 napon belül vagy a kórházból való elbocsátáskor (amelyik előbb bekövetkezik) és a hazabocsátás után 3 hónapon belül 2 héttel egy visszhangot végeznek. a kórházból.

2. csoport (DCM-betegek pacemakerrel): Egy visszhangot kell végezni a kiinduláskor a biventricularis pacemaker beültetése előtt, 14 nappal a felvétel után vagy a kórházból való elbocsátáskor (amelyik előbb következik be) biventricularis pacemaker beültetést követően, 2 hét, 1 hónap, 3 hónap , 6 hónap, 9 hónap és 12 hónap 2 héttel a biventricularis pacemaker beültetése után.

A megfigyelők közötti variabilitást minden egyes echokardiográfiás értékeléshez (módszerek és adatelemzés) dr. Derek Fyfe és Tracy Froehlich a non-invazív kardiológiában.

Klinikai értékelés Minden vizit alkalmával klinikai értékelést kell végezni, beleértve az egyidejű gyógyszeradagolást, a szívelégtelenség miatti kórházi kezelések számát és a mellékhatásokat. Minden vizsgálati látogatás alkalmával elektrokardiogramot (EKG) végeznek a QRS időtartamának felmérésére. A szívelégtelenség funkcionális osztályát is minden látogatáskor összegyűjtik a Ross vagy a NYHA besorolás alapján.