有和没有冠心病的年轻患者的再同步化治疗

假设 H1：DCM 儿童。 大多数（超过 50%）DCM 儿科患者存在心室不同步。

具体目标，SA 1：使用组织同步成像 (TSI)、组织多普勒成像 (TDI)、3D 超声心动图和常规超声心动图参数来描述患有扩张型心肌病的儿童的右心室和左心室功能的变化。

假设 H2：在儿科人群中，使用双心室起搏可改善扩张型心肌病相关的临床体征和症状。

具体目标，SA 2：使用组织同步成像 (TSI)、组织多普勒成像（TDI、3D 超声心动图和常规超声心动图参数）量化双心室起搏治疗对扩张型心肌病儿童心室功能的影响。

研究设计和方法

患者人数

患者群体将包括在亚特兰大儿童保健中心（埃格尔斯顿校区）接受扩张型心肌病治疗的儿童（新生儿至 18 岁）。 将包括接受心脏起搏器治疗和 DCM 药物治疗的患者。 出于本研究的目的，扩张型心肌病被定义为射血分数 (EF) < 35% 且左心室 (LV) 尺寸大于 95% 的年龄。 只有心脏解剖结构正常的患者和具有 4 个心室的先天性缺陷已修复的患者才会接受评估。 心脏移植患者和无法前往位于埃格尔斯顿的亚特兰大儿童保健中心进行随访的患者被排除在本研究之外。 将检查两个不同的患者组：

第 1 组：诊断为扩张型心肌病的患者。 我们将这些患者分为两个亚组：

A：新发DCM患者（定义为过去90天内确诊为DCM的患者）

B：确定的 DCM 患者（定义为已被诊断患有 DCM 超过 90 天的患者）

第 2 组：起搏患者：因慢性 RV 起搏而二次诊断为扩张型心肌病的患者，正在接受双心室起搏器植入评估。 该组还将包括在过去两年内接受过双心室起搏器的 DCM 患者。

拟议的研究将是一个单中心、前瞻性、初步评估 DCM 的心室效应和双心室起搏对儿科患者 DCM 治疗的影响。 所有患者将在转介 1) 植入双心室起搏器以治疗心肌病或 2) 由于诊断为扩张型心肌病而未进行起搏器治疗而进行研究超声心动图。 纳入标准将是那些患有扩张型心肌病的儿童或因诊断为扩张型心肌病而转诊进行双心室起搏器植入或升级的儿童。 在任何程序之前，所有参与者都必须签署知情同意书。 我们预计在 2005 年 3 月 1 日至 2006 年 2 月 28 日期间为这项研究招募 50 名患者：第 1 组 25 名患者和第 2 组 25 名患者。这将为我们提供 95% 的置信水平和 4-6 的置信区间。

程序

超声心动图评估 将进行标准二维、M 型和多普勒评估。 我们将使用左心室缩短 (SF) 和射血分数（通过辛普森法则测量的 EF）评估心脏功能。 我们还将使用 GE Vivid 7 和 HP 超声心动图系统执行组织同步成像 (TSI)、组织多普勒成像 (TDI) 和 3D 超声心动图。 这些系统将帮助研究人员确定心室功能和同步性。

总之，研究参与者将在以下时间点接受超声心动图评估：

第 1 组（没有起搏器的新发和已确诊的 DCM 患者）：

A) 诊断为 DCM（无起搏器）的门诊患者——将在基线/登记时进行一次回声；

B) 诊断为扩张型心肌病（无起搏器）的住院患者——入院后24小时内、入院后14天或出院时（以先到者为准）、出院后3个月2周内进行一次超声回波从医院。

第 2 组（带起搏器的 DCM 患者）：将在双心室起搏器植入前的基线、入院后 14 天或双心室起搏器植入后出院时（以先到者为准）、2 周、1 个月、3 个月进行一次回波，双心室起搏器植入后6个月，9个月和12个月2周。

每个超声心动图评估（方法和数据分析）的观察者间变异性将由 Drs 执行。 无创心脏病学领域的 Derek Fyfe 和 Tracy Froehlich。

临床评价临床评价，包括伴随给药的收集、因心力衰竭住院的次数和不良事件将在每次就诊时进行。 将在所有研究访视时进行心电图 (EKG) 以评估 QRS 持续时间。 还将使用 Ross 或 NYHA 分类在每次就诊时收集心力衰竭功能等级。