Thérapie de resynchronisation chez les jeunes patients avec et sans coronaropathie

Hypothèse H1 : Enfants avec DCM. La dyssynchronie ventriculaire est observée chez la majorité (plus de 50 %) des patients pédiatriques atteints de DCM.

Objectif spécifique, SA 1 : Décrire les modifications de la fonction ventriculaire droite et gauche à l'aide de l'imagerie de synchronisation tissulaire (TSI), de l'imagerie tissulaire Doppler (TDI), de l'échocardiographie 3D et des paramètres d'échocardiogramme conventionnels chez les enfants atteints de cardiomyopathie dilatée.

Hypothèse H2 : Dans la population pédiatrique, les signes cliniques et les symptômes liés à la cardiomyopathie dilatée sont améliorés avec l'utilisation de la stimulation biventriculaire.

Objectif spécifique, SA 2 : Quantifier les effets de la thérapie de stimulation biventriculaire sur la fonction ventriculaire chez les enfants atteints de cardiomyopathie dilatée en utilisant l'imagerie de synchronisation tissulaire (TSI), l'imagerie tissulaire Doppler (TDI, l'échocardiographie 3D et les paramètres échocardiographiques conventionnels.

Conception et méthodes de recherche

Population de patients

La population de patients comprendra des enfants (de la naissance à 18 ans) traités pour une cardiomyopathie dilatée au Children's Healthcare d'Atlanta (Egleston Campus). Les patients recevant une thérapie par stimulateur cardiaque et une thérapie médicamenteuse pour le DCM seront inclus. Aux fins de cette étude, la cardiomyopathie dilatée est définie comme une fraction d'éjection (FE) < 35 % avec des dimensions ventriculaires gauches (LV) supérieures à 95 % pour l'âge. Seuls les patients avec une anatomie cardiaque normale et ceux avec des malformations congénitales réparées qui ont 4 cavités seront évalués. Les patients transplantés cardiaques et les patients qui ne peuvent pas se rendre au Children's Healthcare d'Atlanta à Egleston pour un suivi sont exclus de cette étude. Deux groupes de patients distincts seront examinés :

Groupe 1 : Patients avec un diagnostic de cardiomyopathie dilatée. Nous diviserons ces patients en deux sous-groupes :

A : Nouveaux patients atteints de DCM (définis comme des patients ayant reçu un diagnostic de DCM au cours des 90 derniers jours)

B : Patients DCM établis (définis comme des patients chez qui on a diagnostiqué un DCM depuis plus de 90 jours)

Groupe 2 : Patients stimulés : Patients avec un diagnostic secondaire de cardiomyopathie dilatée due à une stimulation VD chronique qui sont évalués pour l'implantation d'un stimulateur cardiaque biventriculaire. Ce groupe comprendra également des patients atteints de DCM qui ont reçu des stimulateurs cardiaques biventriculaires au cours des deux dernières années.

L'étude proposée sera une évaluation pilote prospective monocentrique des effets ventriculaires du DCM et de l'effet de la stimulation biventriculaire pour le traitement du DCM chez les patients pédiatriques. Tous les patients seront inscrits suite à une référence 1) pour l'implantation d'un stimulateur cardiaque biventriculaire pour le traitement de la cardiomyopathie ou 2) pour un échocardiogramme de recherche en raison du diagnostic de cardiomyopathie dilatée sans thérapie par stimulateur cardiaque. Les critères d'inclusion seront les enfants atteints de cardiomyopathie dilatée ou les enfants référés pour l'implantation ou la mise à niveau d'un stimulateur cardiaque biventriculaire avec le diagnostic de cardiomyopathie dilatée. Tous les participants devront signer un consentement éclairé avant toute procédure. Nous prévoyons de recruter 50 patients entre le 1er mars 2005 et le 28 février 2006 pour cette étude : 25 patients dans le groupe 1 et 25 patients dans le groupe 2. Cela nous donnera un niveau de confiance de 95 % avec un intervalle de confiance de 4-6.

Procédures

Évaluation échocardiographique Une évaluation standard bidimensionnelle, en mode M et Doppler sera effectuée. Nous évaluerons la fonction cardiaque en utilisant le raccourcissement ventriculaire gauche (SF) et les fractions d'éjection (EF mesurées par la règle de Simpson). Nous effectuerons également une imagerie de synchronisation tissulaire (TSI), une imagerie Doppler tissulaire (TDI) et une échocardiographie 3D à l'aide des systèmes d'échocardiographie GE Vivid 7 et HP. Ces systèmes aideront les chercheurs à déterminer la fonction ventriculaire et la synchronisation.

Au total, les participants à l'étude recevront une évaluation échocardiographique aux moments suivants :

Groupe 1 (patients DCM nouveaux et établis sans stimulateur cardiaque) :

A) Patient ambulatoire avec le diagnostic de DCM (pas de stimulateur cardiaque) - un écho sera effectué au départ/inscription ;

B) Patient hospitalisé avec le diagnostic de DCM (pas de stimulateur cardiaque) - une écho sera effectuée dans les 24 heures suivant l'admission à l'hôpital, 14 jours après l'admission ou à la sortie de l'hôpital (selon la première éventualité) et 3 mois 2 semaines après la sortie de l'hôpital.

Groupe 2 (patients DCM avec stimulateurs cardiaques) : une écho sera effectuée au départ avant l'implantation d'un stimulateur cardiaque biventriculaire, 14 jours après l'admission ou à la sortie de l'hôpital (selon la première éventualité) après l'implantation d'un stimulateur cardiaque biventriculaire, 2 semaines, 1 mois, 3 mois , 6 mois, 9 mois et 12 mois 2 semaines après l'implantation du stimulateur biventriculaire.

La variabilité inter-observateur pour chaque évaluation échocardiographique (méthodes et analyse des données) sera effectuée par les Drs. Derek Fyfe et Tracy Froehlich en cardiologie non invasive.

Évaluation clinique Une évaluation clinique, y compris la collecte de l'administration concomitante de médicaments, le nombre d'hospitalisations pour insuffisance cardiaque et les événements indésirables, sera effectuée à chaque visite. Un électrocardiogramme (ECG) sera effectué lors de toutes les visites d'étude pour évaluer la durée du QRS. La classe fonctionnelle d'insuffisance cardiaque sera également collectée à chaque visite en utilisant la classification Ross ou NYHA.