Příčina nevysvětlitelné anafylaxe
Studie v patogenezi anafylaxe
Tato studie bude zkoumat možnou příčinu nevysvětlené nebo idiopatické anafylaxe. Anafylaxe je rychlá, život ohrožující, závažná reakce, která se objeví náhle po kontaktu s látkou způsobující alergii, obvykle s konkrétní potravinou, lékem nebo bodavým hmyzem. Alergen spouští žírné buňky, aby uvolnily několik látek, včetně histaminu. Histamin je zodpovědný za mnoho příznaků, které se mohou objevit, jako je zrudnutí, kopřivka, otoky dlaní a chodidel nebo jazyka a hlasivek, ucpaný nos, svědění a slzení očí, dušnost a sípání, bolest žaludku, zvracení , nízký krevní tlak, ztráta vědomí, šok a vzácně i smrt. Těžké epizody anafylaxe se léčí epinefrinem (adrenalinem), následovaným perorálními antihistaminiky a steroidy. U více než poloviny případů anafylaxe není jasná příčina zjištěna. Tyto případy se nazývají idiopatická anafylaxe. U pacientů s recidivujícími epizodami idiopatické anafylaxe neexistuje žádná léčba ani dlouhodobá preventivní terapie.
Pro tuto studii mohou být způsobilí lidé ve věku od 13 do 70 let, kteří mají idiopatickou anafylaxi nebo mají anafylaxi způsobenou specifickými alergeny, jako je jídlo, jed nebo léky a léky.
Účastníci jsou hodnoceni v klinickém centru NIH pomocí následujících testů a postupů:
- Lékařská anamnéza, fyzikální vyšetření a krevní testy.
- Biopsie kostní dřeně. Při tomto testu se kůže nad kyčelní kostí a vnější povrch kyčelní kosti samotné znecitliví lokální anestezií. Poté se do kyčelní kosti zavede jehla a do injekční stříkačky se natáhne malé množství kostní dřeně. Jehla také vyřízne malé jádro kostní dřeně, které se odebere pro analýzu.
- Další testy, které mohou být potřebné pro hodnocení stavu pacienta.
Přehled studie
Postavení
Detailní popis
Anafylaxe je závažná život ohrožující systémová hypersenzitivní reakce způsobená uvolněním mediátorů ze žírných buněk a bazofilů, charakterizovaná kožními, respiračními, kardiovaskulárními nebo gastrointestinálními příznaky a symptomy. Nejčastějšími specifickými příčinami anafylaxe jsou alergie na jed, léky a potraviny (tj. pacienti se specifickou anafylaxí, SA), Pokud není u pacientů identifikován příčinný faktor, říká se, že mají idiopatickou anafylaxi (IA). Důkaz základního klonálního onemocnění žírných buněk byl nalezen u přibližně 1 u 15 pacientů s IA v našich studiích a přibližně u 1 z 12 pacientů s anafylaxí vyvolanou jedem v evropské studii. (1) Počet pacientů s anafylaxí na potraviny nebo léky, kteří mají klonální onemocnění žírných buněk, není znám a počet pacientů s anafylaxí vyvolanou jedem v USA s klonálním onemocněním žírných buněk nebyl stanoven. Úplnější pochopení prevalence klonálního onemocnění žírných buněk u pacientů s anafylaxií a lepší pochopení souvisejících laboratorních abnormalit a narušených molekulárních signálních drah bude mít tedy podstatný dopad na klinickou léčbu pacientů s anafylaxí.
Tento protokol se tedy zaměřuje na stanovení prevalence klonálních poruch žírných buněk u pacientů s anafylaxí, ať již nevysvětlenou (IA) nebo spojenou s expozicí antigenu (SA) a doprovodnými změnami v kompartmentu žírných buněk. Subjekty ve věku 13 - 75 let budou hodnoceny, aby se korelovaly jak klinické, tak laboratorní rysy anafylaxe a aby se identifikovaly genetické a molekulární dráhy, které mohou k těmto příhodám predisponovat. Subjekty mohou podstoupit vyšetření kostní dřeně navíc k podpůrným laboratorním studiím, pokud je to indikováno. Plánujeme zapsat až 200 předmětů.
Typ studie
Zápis (Aktuální)
Kontakty a umístění
Studijní místa
-
-
Maryland
-
Bethesda, Maryland, Spojené státy, 20892
- National Institutes of Health Clinical Center
-
-
Kritéria účasti
Kritéria způsobilosti
Věk způsobilý ke studiu
Přijímá zdravé dobrovolníky
Metoda odběru vzorků
Studijní populace
Popis
- KRITÉRIA PRO ZAŘAZENÍ:
- Subjektům musí být alespoň 13 let a ne starší 75 let.
- Subjekty s IA musí mít diagnózu anafylaxe vyskytující se v nepřítomnosti identifikovatelného provokujícího činidla nebo stimulu od poskytovatele doporučení. Pacient může nést jak diagnózu 1A, tak diagnózu SA.
- Subjekty s SA musí mít v anamnéze závažnou reakci na jed, potravinu nebo lék potvrzenou, pokud je to možné, příslušným kožním testováním, provokačním testem, RAST, immunoCAP nebo ELISA. za posledních 36 měsíců.
Subjekt musel mít za sebou návštěvu lékaře nebo pohotovosti nebo hospitalizaci kvůli anafylaxi a měl v anamnéze postižení kůže a/nebo slizniční tkáně (např. zrudnutí, svědění, kopřivka, angioedém, otok jazyka) a při alespoň jeden z následujících:
- Dýchací potíže (např. dušnost, chrapot-laryngeální edém, sípání-bronchospasmus, stridor, snížený špičkový výdechový průtok, hypoxémie).
- Gastrointestinální příznaky zvracení a/nebo průjem
- Snížený krevní tlak a/nebo související příznaky dysfunkce koncových orgánů (prokázané hypotonie, hypoxie, kolaps, synkopa nebo inkontinence).
- Doporučení od doporučujícího lékaře potenciálního účastníka studie nebo podobného primárního poskytovatele – s kopiemi dostupných lékařských hodnocení a laboratorních studií
- Schopný a ochotný zvážit biopsii kostní dřeně a aspiraci
KRITÉRIA VYLOUČENÍ:
- Přítomnost stavů, které podle úsudku zkoušejícího nebo odesílajícího lékaře mohou vystavit subjekt nepřiměřenému riziku cestování (včetně častých epizod IA, kterým nelze předejít premedikací, akutní infekce, těžké trombocytopenie [minimální počet krevních destiček 30 000], nebo závažné kardiovaskulární onemocnění)
- Jakákoli podmínka, která by podle názoru hlavního zkoušejícího způsobila, že by subjekt nebyl vhodný pro zařazení do této studie
- Neschopnost poskytnout informovaný souhlas
- Těhotenství
Studijní plán
Jak je studie koncipována?
Detaily designu
- Observační modely: Pouze případ
- Časové perspektivy: Budoucí
Kohorty a intervence
Skupina / kohorta |
|---|
|
Drogová anafylaxe
|
|
Potravinová anafylaxe
|
|
Idiopatická anafylaxe
|
|
Anafylaxe jedu
|
Co je měření studie?
Primární výstupní opatření
Měření výsledku |
Popis opatření |
Časové okno |
|---|---|---|
|
Primárním cílem této studie je zjistit, zda pacienti s anafylaxí (IA nebo SA) mají klinické a laboratorní rysy, které korelují s genetickými nebo molekulárními abnormalitami v jejich populaci žírných buněk, včetně přítomnosti...
Časové okno: 31. prosince 2028
|
Primárním cílem této studie je určit, zda pacienti s anafylaxí (IA nebo SA) mají klinické a laboratorní rysy, které korelují s genetickými nebo molekulárními abnormalitami v jejich populaci žírných buněk, včetně přítomnosti klonálního onemocnění žírných buněk.
|
31. prosince 2028
|
Sekundární výstupní opatření
Měření výsledku |
Popis opatření |
Časové okno |
|---|---|---|
|
Prozkoumejte abnormality v signalizaci Vyhodnoťte růst a degranulaci žírných buněk pěstovaných in vitro. Identifikujte pacienty s mutací D816V
Časové okno: 31. prosince 2028
|
Prozkoumejte abnormality v signalizaci Vyhodnoťte růst a degranulaci žírných buněk pěstovaných in vitro.
Identifikujte pacienty s mutací D816V
|
31. prosince 2028
|
Spolupracovníci a vyšetřovatelé
Vyšetřovatelé
- Vrchní vyšetřovatel: Pamela A Frischmeyer-Guerrerio, M.D., National Institute of Allergy and Infectious Diseases (NIAID)
Publikace a užitečné odkazy
Obecné publikace
- Sampson HA, Munoz-Furlong A, Campbell RL, Adkinson NF Jr, Bock SA, Branum A, Brown SG, Camargo CA Jr, Cydulka R, Galli SJ, Gidudu J, Gruchalla RS, Harlor AD Jr, Hepner DL, Lewis LM, Lieberman PL, Metcalfe DD, O'Connor R, Muraro A, Rudman A, Schmitt C, Scherrer D, Simons FE, Thomas S, Wood JP, Decker WW. Second symposium on the definition and management of anaphylaxis: summary report--second National Institute of Allergy and Infectious Disease/Food Allergy and Anaphylaxis Network symposium. Ann Emerg Med. 2006 Apr;47(4):373-80. doi: 10.1016/j.annemergmed.2006.01.018.
- Webb LM, Lieberman P. Anaphylaxis: a review of 601 cases. Ann Allergy Asthma Immunol. 2006 Jul;97(1):39-43. doi: 10.1016/S1081-1206(10)61367-1.
- Patterson R, Hogan MB, Yarnold PR, Harris KE. Idiopathic anaphylaxis. An attempt to estimate the incidence in the United States. Arch Intern Med. 1995 Apr 24;155(8):869-71. doi: 10.1001/archinte.155.8.869.
Užitečné odkazy
Termíny studijních záznamů
Hlavní termíny studia
Začátek studia (Aktuální)
Termíny zápisu do studia
První předloženo
První předloženo, které splnilo kritéria kontroly kvality
První zveřejněno (Odhadovaný)
Aktualizace studijních záznamů
Poslední zveřejněná aktualizace (Aktuální)
Odeslaná poslední aktualizace, která splnila kritéria kontroly kvality
Naposledy ověřeno
Více informací
Termíny související s touto studií
Klíčová slova
Další relevantní podmínky MeSH
Další identifikační čísla studie
- 080184
- 08-I-0184
Plán pro data jednotlivých účastníků (IPD)
Plánujete sdílet data jednotlivých účastníků (IPD)?
Popis plánu IPD
Informace o lécích a zařízeních, studijní dokumenty
Studuje lékový produkt regulovaný americkým FDA
Studuje produkt zařízení regulovaný americkým úřadem FDA
Tyto informace byly beze změn načteny přímo z webu clinicaltrials.gov. Máte-li jakékoli požadavky na změnu, odstranění nebo aktualizaci podrobností studie, kontaktujte prosím register@clinicaltrials.gov. Jakmile bude změna implementována na clinicaltrials.gov, bude automaticky aktualizována i na našem webu .