Przyczyna niewyjaśnionej anafilaksji
Badania nad patogenezą anafilaksji
Badanie to zbada możliwą przyczynę niewyjaśnionej lub idiopatycznej anafilaksji. Anafilaksja to szybka, zagrażająca życiu, ciężka reakcja, która pojawia się nagle po kontakcie z substancją wywołującą alergię, zwykle z określonym pokarmem, lekiem lub żądlącym owadem. Alergen powoduje, że komórki tuczne uwalniają kilka substancji, w tym histaminę. Histamina jest odpowiedzialna za wiele objawów, które mogą wystąpić, takich jak uderzenia gorąca, pokrzywka, obrzęk dłoni i stóp lub języka i strun głosowych, przekrwienie błony śluzowej nosa, swędzenie i łzawienie oczu, duszność i świszczący oddech, ból brzucha, wymioty , niskie ciśnienie krwi, utrata przytomności, wstrząs i rzadko śmierć. Ciężkie epizody anafilaksji leczy się adrenaliną (adrenaliną), a następnie doustnymi lekami przeciwhistaminowymi i steroidami. W ponad połowie przypadków anafilaksji nie udaje się ustalić jednoznacznej przyczyny. Przypadki te nazywane są anafilaksją idiopatyczną. Nie ma lekarstwa ani długoterminowej terapii zapobiegawczej dla pacjentów z nawracającymi epizodami anafilaksji idiopatycznej.
Do tego badania mogą kwalifikować się osoby w wieku od 13 do 70 lat, u których wystąpiła idiopatyczna anafilaksja lub anafilaksja spowodowana określonymi alergenami, takimi jak pokarm, jad lub leki i leki.
Uczestnicy są oceniani w Centrum Klinicznym NIH za pomocą następujących testów i procedur:
- Historia medyczna, badanie fizykalne i badania krwi.
- Biopsja szpiku kostnego. W tym teście skóra nad kością biodrową i zewnętrzna powierzchnia samej kości biodrowej są znieczulane miejscowo. Następnie wprowadza się igłę do kości biodrowej i do strzykawki pobiera się niewielką ilość szpiku kostnego. Igła przecina również mały rdzeń szpiku kostnego, który jest usuwany do analizy.
- Inne badania, które mogą być potrzebne do oceny stanu pacjenta.
Przegląd badań
Status
Szczegółowy opis
Anafilaksja to ciężka, zagrażająca życiu ogólnoustrojowa reakcja nadwrażliwości spowodowana uwolnieniem mediatorów z komórek tucznych i bazofilów, charakteryzująca się objawami skórnymi, oddechowymi, sercowo-naczyniowymi lub żołądkowo-jelitowymi. Najczęstszymi specyficznymi przyczynami anafilaksji są alergie na jad, leki i pokarmy (tj. pacjenci ze specyficzną anafilaksją, SA), gdy czynnik sprawczy nie jest zidentyfikowany u pacjentów mówi się, że mają anafilaksję idiopatyczną (IA). Dowody na podstawową chorobę klonalnych komórek tucznych znaleziono u około 1 na 15 pacjentów z IA w naszych badaniach iu około 1 na 12 pacjentów z anafilaksją wywołaną jadem w badaniu europejskim. (1) Nieznana jest liczba pacjentów z anafilaksją wywołaną pokarmem lub lekami, u których występuje klonalna choroba mastocytów, a liczba pacjentów z anafilaksją wywołaną jadem w Stanach Zjednoczonych z klonalną chorobą mastocytów nie została określona. Zatem pełniejsze zrozumienie częstości występowania klonalnej choroby komórek tucznych u osób doświadczających anafilaksji oraz lepsze zrozumienie związanych z tym nieprawidłowości laboratoryjnych i zaburzonych molekularnych szlaków sygnałowych będzie miało istotny wpływ na postępowanie kliniczne pacjentów z anafilaksją.
Protokół ten koncentruje się zatem na określeniu częstości występowania klonalnych zaburzeń komórek tucznych u pacjentów z anafilaksją, czy to niewyjaśnioną (IA), czy związaną z ekspozycją na antygen (SA) i towarzyszącymi zmianami w kompartmencie komórek tucznych. Pacjenci w wieku od 13 do 75 lat zostaną poddani ocenie w celu skorelowania zarówno klinicznych, jak i laboratoryjnych cech anafilaksji oraz zidentyfikowania szlaków genetycznych i molekularnych, które mogą predysponować do tych zdarzeń. Pacjenci mogą przejść badanie szpiku kostnego oprócz wspierających badań laboratoryjnych, jeśli jest to wskazane. Planujemy zarejestrować do 200 przedmiotów.
Typ studiów
Zapisy (Rzeczywisty)
Kontakty i lokalizacje
Lokalizacje studiów
-
-
Maryland
-
Bethesda, Maryland, Stany Zjednoczone, 20892
- National Institutes of Health Clinical Center
-
-
Kryteria uczestnictwa
Kryteria kwalifikacji
Wiek uprawniający do nauki
Akceptuje zdrowych ochotników
Metoda próbkowania
Badana populacja
Opis
- KRYTERIA PRZYJĘCIA:
- Uczestnicy muszą mieć co najmniej 13 lat i nie więcej niż 75 lat.
- Pacjenci z IA muszą mieć zdiagnozowaną anafilaksję występującą przy braku możliwego do zidentyfikowania czynnika prowokującego lub bodźca przez lekarza kierującego. Pacjent może mieć zarówno rozpoznanie 1A, jak i rozpoznanie SA.
- Pacjenci z SA muszą mieć historię ciężkiej reakcji na jad, pokarm lub lek, potwierdzoną, jeśli to możliwe, odpowiednimi testami skórnymi, testami prowokacyjnymi, RAST, immunoCAP lub ELISA. w ciągu ostatnich 36 miesięcy.
Pacjent musiał być w gabinecie lekarskim lub na oddziale ratunkowym, bądź hospitalizowany w celu oceny pod kątem anafilaksji i mieć w wywiadzie zajęcie skóry i/lub tkanki błony śluzowej (np. uderzenia gorąca, swędzenie, pokrzywka, obrzęk naczynioruchowy, obrzęk języka), co najmniej jedno z poniższych:
- Zaburzenia oddychania (np. duszność, chrypka-obrzęk krtani, świszczący oddech-skurcz oskrzeli, stridor, zmniejszony szczytowy przepływ wydechowy, hipoksemia).
- Objawy żołądkowo-jelitowe w postaci wymiotów i/lub biegunki
- Obniżone ciśnienie krwi i/lub związane z tym objawy dysfunkcji narządów końcowych (stwierdzone hipotonia, niedotlenienie, zapaść, omdlenie lub nietrzymanie moczu).
- List polecający od lekarza prowadzącego potencjalnego uczestnika badania lub podobnego lekarza pierwszego kontaktu – wraz z kopiami dostępnej oceny medycznej i badań laboratoryjnych
- Zdolny i chętny do rozważenia biopsji szpiku kostnego i aspiracji
KRYTERIA WYŁĄCZENIA:
- Występowanie stanów, które w ocenie badacza lub lekarza kierującego mogą narazić pacjenta na nadmierne ryzyko związane z podróżą (w tym częste epizody IA, którym nie można zapobiec poprzez premedykację, ostra infekcja, ciężka małopłytkowość [minimalna liczba płytek krwi 30 000] lub poważna choroba układu krążenia)
- Każdy stan, który zdaniem głównego badacza sprawia, że pacjent nie nadaje się do włączenia do tego badania
- Brak możliwości wyrażenia świadomej zgody
- Ciąża
Plan studiów
Jak projektuje się badanie?
Szczegóły projektu
- Modele obserwacyjne: Tylko przypadek
- Perspektywy czasowe: Spodziewany
Kohorty i interwencje
Grupa / Kohorta |
|---|
|
Anafilaksja lekowa
|
|
Anafilaksja pokarmowa
|
|
Idiopatyczna anafilaksja
|
|
Anafilaksja jadem
|
Co mierzy badanie?
Podstawowe miary wyniku
Miara wyniku |
Opis środka |
Ramy czasowe |
|---|---|---|
|
Głównym celem tego badania jest ustalenie, czy pacjenci z anafilaksją (IA lub SA) mają cechy kliniczne i laboratoryjne, które korelują z genetycznymi lub molekularnymi nieprawidłowościami w ich populacji komórek tucznych, w tym obecnością...
Ramy czasowe: 31.12.2028
|
Głównym celem tego badania jest ustalenie, czy pacjenci z anafilaksją (IA lub SA) mają cechy kliniczne i laboratoryjne, które korelują z genetycznymi lub molekularnymi nieprawidłowościami w ich populacji komórek tucznych, w tym obecnością klonalnej choroby komórek tucznych.
|
31.12.2028
|
Miary wyników drugorzędnych
Miara wyniku |
Opis środka |
Ramy czasowe |
|---|---|---|
|
Zbadaj nieprawidłowości w sygnalizacji Oceń wzrost i degranulację komórek tucznych hodowanych in vitro. Zidentyfikuj pacjentów z mutacją D816V
Ramy czasowe: 31.12.2028
|
Zbadaj nieprawidłowości w sygnalizacji Oceń wzrost i degranulację komórek tucznych hodowanych in vitro.
Zidentyfikuj pacjentów z mutacją D816V
|
31.12.2028
|
Współpracownicy i badacze
Śledczy
- Główny śledczy: Pamela A Frischmeyer-Guerrerio, M.D., National Institute of Allergy and Infectious Diseases (NIAID)
Publikacje i pomocne linki
Publikacje ogólne
- Sampson HA, Munoz-Furlong A, Campbell RL, Adkinson NF Jr, Bock SA, Branum A, Brown SG, Camargo CA Jr, Cydulka R, Galli SJ, Gidudu J, Gruchalla RS, Harlor AD Jr, Hepner DL, Lewis LM, Lieberman PL, Metcalfe DD, O'Connor R, Muraro A, Rudman A, Schmitt C, Scherrer D, Simons FE, Thomas S, Wood JP, Decker WW. Second symposium on the definition and management of anaphylaxis: summary report--second National Institute of Allergy and Infectious Disease/Food Allergy and Anaphylaxis Network symposium. Ann Emerg Med. 2006 Apr;47(4):373-80. doi: 10.1016/j.annemergmed.2006.01.018.
- Webb LM, Lieberman P. Anaphylaxis: a review of 601 cases. Ann Allergy Asthma Immunol. 2006 Jul;97(1):39-43. doi: 10.1016/S1081-1206(10)61367-1.
- Patterson R, Hogan MB, Yarnold PR, Harris KE. Idiopathic anaphylaxis. An attempt to estimate the incidence in the United States. Arch Intern Med. 1995 Apr 24;155(8):869-71. doi: 10.1001/archinte.155.8.869.
Przydatne linki
Daty zapisu na studia
Główne daty studiów
Rozpoczęcie studiów (Rzeczywisty)
Daty rejestracji na studia
Pierwszy przesłany
Pierwszy przesłany, który spełnia kryteria kontroli jakości
Pierwszy wysłany (Szacowany)
Aktualizacje rekordów badań
Ostatnia wysłana aktualizacja (Rzeczywisty)
Ostatnia przesłana aktualizacja, która spełniała kryteria kontroli jakości
Ostatnia weryfikacja
Więcej informacji
Terminy związane z tym badaniem
Słowa kluczowe
Dodatkowe istotne warunki MeSH
Inne numery identyfikacyjne badania
- 080184
- 08-I-0184
Plan dla danych uczestnika indywidualnego (IPD)
Planujesz udostępniać dane poszczególnych uczestników (IPD)?
Opis planu IPD
Informacje o lekach i urządzeniach, dokumenty badawcze
Bada produkt leczniczy regulowany przez amerykańską FDA
Bada produkt urządzenia regulowany przez amerykańską FDA
Te informacje zostały pobrane bezpośrednio ze strony internetowej clinicaltrials.gov bez żadnych zmian. Jeśli chcesz zmienić, usunąć lub zaktualizować dane swojego badania, skontaktuj się z register@clinicaltrials.gov. Gdy tylko zmiana zostanie wprowadzona na stronie clinicaltrials.gov, zostanie ona automatycznie zaktualizowana również na naszej stronie internetowej .