原因不明のアナフィラキシーの原因

アナフィラキシーは、マスト細胞および好塩基球からのメディエーターの放出によって引き起こされる重度の生命を脅かす全身性過敏反応であり、皮膚、呼吸器、心血管、または胃腸の徴候および症状を特徴とします。 アナフィラキシーの最も一般的な特定の原因は、毒物、薬物、および食物アレルギー（つまり、. 特定のアナフィラキシーを有する患者、SA)、患者において原因因子が特定されない場合、特発性アナフィラキシーを有すると言われる(IA)。 根底にあるクローン性マスト細胞疾患の証拠は、我々の研究では IA 患者 15 人中約 1 人に見られ、ヨーロッパの研究では毒物誘発性アナフィラキシー患者 12 人中約 1 人に見られました。 (1) クローン性マスト細胞疾患を有する食品または薬物に対するアナフィラキシー患者の数は不明であり、クローン性マスト細胞疾患を有する米国における毒物誘発性アナフィラキシーの患者数は特定されていません。 したがって、アナフィラキシーを経験した人におけるクローン性マスト細胞疾患の有病率をより完全に理解し、関連する検査室の異常と分子シグナル伝達経路の混乱をよりよく理解することは、アナフィラキシーを呈する患者の臨床管理に大きな影響を与えるでしょう.

したがって、このプロトコルは、原因不明 (IA) または抗原への曝露 (SA) に関連するかどうかにかかわらず、アナフィラキシー患者のクローン性マスト細胞障害の有病率の決定、およびマスト細胞コンパートメントの付随する変化に焦点を当てています。 13〜75歳の被験者は、アナフィラキシーの臨床的および検査的特徴の両方を相関させ、これらのイベントの素因となる可能性のある遺伝的および分子的経路を特定するために評価されます。 被験者は、必要に応じて実験室での研究をサポートすることに加えて、骨髄検査を受ける場合があります。 最大200科目の登録を予定しています。