Léčba onemocnění souvisejícího s IgG4 pomocí Revlimid a Rituximab (TIGR2)

Kritéria pro zařazení:

1. Diagnóza aktivního IgG4-RD na základě standardních patologických nebo klinických kritérií (viz níže) a vyžadující lékařskou léčbu

2. Pacient je:

   1. při relapsu po předchozí léčbě steroidy a/nebo rituximabem (RTX) nebo při snižování léčby steroidy, NEBO
   2. má onemocnění, které je odolné vůči steroidům, NEBO
   3. má kontraindikace k léčbě steroidy (včetně cukrovky, poruch nálady, obezity)
3. Absolutní počet neutrofilů >1500 a počet krevních destiček >/= 100 000
4. Vypočtená clearance kreatininu (nebo odhadovaná GFR) vyšší nebo rovna 60 ml/min
5. U pacientů bez hepatobiliárního postižení IgG4-RD je celkový bilirubin nižší nebo roven 1,5 násobku horní hranice normy (ULN), aspartátaminotransferáza (AST) (SGOT) a alaninaminotransferáza (ALT) (SGPT) nižší nebo rovna 3 x ULN
6. Ne těhotná nebo kojící
7. Všichni účastníci studie musí být zaregistrováni do povinného programu Revlimid Risk Evaluation and Mitigation Strategy (REMS™) a musí být ochotni a schopni splnit požadavky programu REMS™.
8. Samice s reprodukčním potenciálem musí dodržovat plánované těhotenské testy, jak to vyžaduje program Revlimid REMS™
9. Schopnost užívat aspirin (81 nebo 325 mg) denně jako profylaktickou antikoagulaci (pacienti s intolerancí kyseliny acetylsalicylové (ASA) mohou užívat warfarin nebo nízkomolekulární heparin)
10. Souhlasí s používáním přijatelných metod antikoncepce během a po dobu 12 měsíců po ukončení studijní medikamentózní terapie (platí pro všechny muže a ženy ve fertilním věku)
11. Ženy musí dodržovat požadavky na těhotenský test, jak je uvedeno v programu Revlimid REMS™

Kritéria vyloučení:

1. Převládající změny fibrózy (na rozdíl od aktivního buněčného zánětu) v orgánech postižených IgG4-RD, takže pravděpodobnost odpovědi onemocnění na léčbu je nízká
2. Přítomnost aktivní infekce, která by interferovala s léčbou v této studii, včetně pozitivního sérového povrchového antigenu hepatitidy B, HIV nebo aktivní infekce virem hepatitidy C (HCV), neléčená syfilis nebo tuberkulóza, klinická anamnéza mnohočetných reaktivací herpesviru
3. Známý stav imunodeficience
4. Srdeční onemocnění klasifikace III nebo IV podle New York Heart Association
5. Aktivní malignita vyžadující terapii
6. Příjem živé vakcíny během 4 týdnů před zahájením léčby studovaným lékem.
7. Alergie: Historie závažných alergických reakcí na lidské nebo chimérické monoklonální protilátky, myší protein nebo lenalidomid
8. Zneužívání návykových látek: Zneužívání drog nebo alkoholu, které by mohlo narušit účast ve studii podle protokolu
9. Známá tvorba anti-lidských anti-chimérických protilátek
10. Léčba infliximabem, adalimumabem nebo etanerceptem během posledních 12 měsíců.
11. V současné době užívá azathioprin, 6-merkaptopurin, methotrexát, mykofenolát mofetil nebo jiné konvenční imunomodulátory. Pacienti užívající tyto léky je musí před zařazením vysadit
12. Jiná zkoumaná medikace během předchozího měsíce