Tratamento de doenças relacionadas a IgG4 com Revlimid e Rituximabe (TIGR2)

Critério de inclusão:

1. Diagnóstico de IgG4-RD ativo com base em critérios patológicos ou clínicos padrão (veja abaixo) e requer tratamento médico

2. O paciente é:

   1. em recaída após tratamento anterior com esteroides e/ou rituximabe (RTX) ou durante a redução gradual do tratamento com esteroides, OU
   2. tem doença refratária a esteróides, OU
   3. tem contra-indicações para terapia com esteróides (incluindo diabetes, transtorno de humor, obesidade)
3. Contagem absoluta de neutrófilos >1500 e contagem de plaquetas >/= 100.000
4. Depuração de creatinina calculada (ou TFG estimada) maior ou igual a 60ml/min
5. Em pacientes sem envolvimento hepatobiliar por IgG4-RD, bilirrubina total menor ou igual a 1,5 x limite superior do normal (LSN), aspartato aminotransferase (AST) (SGOT) e alanina aminotransferase (ALT) (SGPT) menor ou igual a 3 x LSN
6. Não está grávida ou amamentando
7. Todos os participantes do estudo devem estar registrados no programa Revlimid Risk Evaluation and Mitigation Strategy (REMS™) obrigatório e estar dispostos e aptos a cumprir os requisitos do programa REMS™
8. As fêmeas com potencial reprodutivo devem aderir ao teste de gravidez agendado conforme exigido no programa Revlimid REMS™
9. Capaz de tomar aspirina (81 ou 325 mg) diariamente como anticoagulação profilática (pacientes intolerantes ao ácido acetilsalicílico (AAS) podem usar varfarina ou heparina de baixo peso molecular)
10. Concorda em usar métodos aceitáveis ​​de controle de natalidade durante e por 12 meses após a conclusão da terapia medicamentosa do estudo (aplica-se a todos os homens e mulheres com potencial para engravidar)
11. As mulheres devem seguir os requisitos de teste de gravidez conforme descrito no programa Revlimid REMS™

Critério de exclusão:

1. Alterações predominantes de fibrose (em oposição à inflamação celular ativa) nos órgãos afetados por IgG4-RD, de modo que a probabilidade de uma resposta da doença ao tratamento é baixa
2. Presença de infecção ativa que interferiria com a terapia neste estudo, incluindo soro positivo para antígeno de superfície da hepatite B, HIV ou infecção ativa pelo vírus da hepatite C (HCV), sífilis ou tuberculose não tratada, história clínica de múltiplas reativações do vírus do herpes
3. Estado de imunodeficiência conhecido
4. Classificação III ou IV da New York Heart Association para doenças cardíacas
5. Malignidade ativa que requer terapia
6. Recebimento de uma vacina viva dentro de 4 semanas antes de iniciar a terapia medicamentosa do estudo.
7. Alergias: História de reações alérgicas graves a anticorpos monoclonais quiméricos ou humanos, proteína murina ou lenalidomida
8. Abuso de substâncias: Abuso de drogas ou álcool que pode interferir na participação no estudo de acordo com o protocolo
9. Formação conhecida de anticorpo antiquimérico anti-humano
10. Tratamento com infliximabe, adalimumabe ou etanercepte nos últimos 12 meses.
11. Atualmente tomando azatioprina, 6-mercaptopurina, metotrexato, micofenolato de mofetil ou outros imunomoduladores convencionais. Os pacientes que recebem esses medicamentos devem interrompê-los antes da inscrição
12. Outra medicação experimental no mês anterior