Behandeling van IgG4-gerelateerde ziekte met Revlimid en Rituximab (TIGR2)

Inclusiecriteria:

1. Diagnose van actieve IgG4-RD op basis van standaard pathologische of klinische criteria (zie hieronder) en medische behandeling vereist

2. Patiënt is:

   1. bij terugval na eerdere behandeling met steroïden en/of rituximab (RTX) of tijdens het afbouwen van de behandeling met steroïden, OF
   2. een ziekte heeft die ongevoelig is voor steroïden, OF
   3. heeft contra-indicaties voor therapie met steroïden (waaronder diabetes, stemmingsstoornis, obesitas)
3. Absoluut aantal neutrofielen >1500 en aantal bloedplaatjes >/= 100.000
4. Berekende creatinineklaring (of geschatte GFR) groter dan of gelijk aan 60 ml/min
5. Bij patiënten zonder betrokkenheid van de lever en gal door IgG4-RD, totaal bilirubine minder dan of gelijk aan 1,5 x bovengrens van normaal (ULN), aspartaataminotransferase (AST) (SGOT) en alanineaminotransferase (ALT) (SGPT) minder dan of gelijk aan 3 x ULN
6. Niet zwanger of verzorgend
7. Alle deelnemers aan de studie moeten geregistreerd zijn in het verplichte Revlimid Risk Evaluation and Mitigation Strategy (REMS™)-programma en bereid en in staat zijn om te voldoen aan de vereisten van het REMS™-programma
8. Vrouwen die zich kunnen voortplanten, moeten zich houden aan de geplande zwangerschapstesten zoals vereist in het Revlimid REMS™-programma
9. In staat om dagelijks aspirine (81 of 325 mg) in te nemen als profylactische antistolling (patiënten die acetylsalicylzuur (ASA) niet verdragen, kunnen warfarine of laagmoleculaire heparine gebruiken)
10. Stemt ermee in om aanvaardbare anticonceptiemethoden te gebruiken tijdens en gedurende 12 maanden na voltooiing van de studiegeneesmiddeltherapie (geldt voor alle mannen en vrouwen die kinderen kunnen krijgen)
11. Vrouwen moeten voldoen aan de vereisten voor zwangerschapstesten zoals uiteengezet in het Revlimid REMS™-programma

Uitsluitingscriteria:

1. Overheersende veranderingen van fibrose (in tegenstelling tot actieve cellulaire ontsteking) in de organen die zijn aangetast door IgG4-RD, zodat de waarschijnlijkheid van een ziekterespons op behandeling laag is
2. Aanwezigheid van een actieve infectie die de therapie in dit onderzoek zou verstoren, waaronder positief serum hepatitis B-oppervlakteantigeen, HIV of actieve hepatitis C-virus (HCV) -infectie, onbehandelde syfilis of tuberculose, klinische geschiedenis van meerdere herpesvirusreactivaties
3. Bekende toestand van immunodeficiëntie
4. New York Heart Association Classificatie III of IV hartziekte
5. Actieve maligniteit waarvoor therapie nodig is
6. Ontvangst van een levend vaccin binnen 4 weken voorafgaand aan de start van de therapie met het onderzoeksgeneesmiddel.
7. Allergieën: voorgeschiedenis van ernstige allergische reacties op menselijke of chimere monoklonale antilichamen, muizeneiwit of lenalidomide
8. Middelenmisbruik: Drugs- of alcoholmisbruik dat deelname aan het onderzoek volgens het protocol zou kunnen belemmeren
9. Bekende vorming van anti-menselijke anti-chimere antilichamen
10. Behandeling met infliximab, adalimumab of etanercept in de afgelopen 12 maanden.
11. Gebruikt momenteel azathioprine, 6-mercaptopurine, methotrexaat, mycofenolaatmofetil of andere conventionele immunomodulatoren. Patiënten die deze medicijnen krijgen, moeten hiermee stoppen voordat ze worden ingeschreven
12. Andere onderzoeksmedicatie in de afgelopen maand