Behandling av IgG4-relatert sykdom med Revlimid og Rituximab (TIGR2)

Inklusjonskriterier:

1. Diagnostisering av aktiv IgG4-RD basert på standard patologiske eller kliniske kriterier (se nedenfor) og krever medisinsk behandling

2. Pasienten er:

   1. i tilbakefall etter tidligere behandling med steroider og/eller rituximab (RTX) eller under nedtrapping av steroidbehandling, ELLER
   2. har sykdom som er refraktær mot steroider, ELLER
   3. har kontraindikasjoner for steroidbehandling (inkludert diabetes, humørsykdom, fedme)
3. Absolutt nøytrofiltall >1500 og antall blodplater >/= 100 000
4. Beregnet kreatininclearance (eller estimert GFR) større enn eller lik 60 ml/min.
5. Hos pasienter uten hepatobiliær involvering av IgG4-RD, total bilirubin mindre enn eller lik 1,5 x øvre normalgrense (ULN), aspartataminotransferase (AST) (SGOT) og alaninaminotransferase (ALT) (SGPT) mindre enn eller lik 3 x ULN
6. Ikke gravid eller ammende
7. Alle studiedeltakere må være registrert i det obligatoriske Revlimid Risk Evaluation and Mitigation Strategy (REMS™)-programmet, og være villige og i stand til å overholde kravene til REMS™-programmet
8. Kvinner med reproduksjonspotensial må følge den planlagte graviditetstestingen som kreves i Revlimid REMS™-programmet
9. Kan ta aspirin (81 eller 325 mg) daglig som profylaktisk antikoagulasjon (pasienter som ikke tåler acetylsalisylsyre (ASA) kan bruke warfarin eller lavmolekylært heparin)
10. Godtar å bruke akseptable prevensjonsmetoder under og i 12 måneder etter fullført studiemedisinsk behandling (gjelder alle menn og kvinner i fertil alder)
11. Kvinner må følge kravene til graviditetstesting som beskrevet i Revlimid REMS™-programmet

Ekskluderingskriterier:

1. Overveiende endringer av fibrose (i motsetning til aktiv cellulær betennelse) i organene som påvirkes av IgG4-RD, slik at sannsynligheten for en sykdomsrespons på behandling er lav
2. Tilstedeværelse av aktiv infeksjon som ville forstyrre behandlingen i denne studien, inkludert positivt serum hepatitt B overflateantigen, HIV eller aktivt hepatitt C virus (HCV) infeksjon, ubehandlet syfilis eller tuberkulose, klinisk historie med flere herpes virus reaktiveringer
3. Kjent immunsvikttilstand
4. New York Heart Association Klassifisering III eller IV hjertesykdom
5. Aktiv malignitet som krever terapi
6. Mottak av en levende vaksine innen 4 uker før oppstart av studiemedikamentell behandling.
7. Allergier: Historie med alvorlige allergiske reaksjoner mot humane eller kimære monoklonale antistoffer, murint protein eller lenalidomid
8. Rusmisbruk: Rus- eller alkoholmisbruk som kan forstyrre deltakelse i rettssaken i henhold til protokollen
9. Kjent anti-human anti-kimerisk antistoffdannelse
10. Behandling med infliksimab, adalimumab eller etanercept i løpet av de siste 12 månedene.
11. Tar for tiden azatioprin, 6-merkaptopurin, metotreksat, mykofenolatmofetil eller andre konvensjonelle immunmodulatorer. Pasienter som får disse legemidlene må seponere dem før påmelding
12. Andre undersøkelsesmedisiner innen den foregående måneden