Trattamento della malattia correlata a IgG4 con Revlimid e Rituximab (TIGR2)

Criterio di inclusione:

1. Diagnosi di IgG4-RD attiva basata su criteri patologici o clinici standard (vedi sotto) e che richiede trattamento medico

2. Il paziente è:

   1. in recidiva dopo un precedente trattamento con steroidi e/o rituximab (RTX) o durante la riduzione graduale del trattamento con steroidi, OPPURE
   2. ha una malattia refrattaria agli steroidi, OPPURE
   3. ha controindicazioni alla terapia steroidea (inclusi diabete, disturbi dell'umore, obesità)
3. Conta assoluta dei neutrofili >1500 e conta piastrinica >/= 100.000
4. Clearance della creatinina calcolata (o GFR stimato) maggiore o uguale a 60 ml/min
5. Nei pazienti senza coinvolgimento epatobiliare da IgG4-RD, bilirubina totale inferiore o uguale a 1,5 volte il limite superiore della norma (ULN), aspartato aminotransferasi (AST) (SGOT) e alanina aminotransferasi (ALT) (SGPT) inferiore o uguale a 3 xULN
6. Non incinta o allattamento
7. Tutti i partecipanti allo studio devono essere registrati nel programma obbligatorio Revlimid Risk Evaluation and Mitigation Strategy (REMS™) ed essere disposti e in grado di rispettare i requisiti del programma REMS™
8. Le donne in età fertile devono aderire al test di gravidanza programmato come richiesto nel programma Revlimid REMS™
9. In grado di assumere aspirina (81 o 325 mg) al giorno come anticoagulante profilattico (i pazienti intolleranti all'acido acetilsalicilico (ASA) possono usare warfarin o eparina a basso peso molecolare)
10. Accetta di utilizzare metodi accettabili di controllo delle nascite durante e per 12 mesi dopo il completamento della terapia farmacologica in studio (si applica a tutti gli uomini e le donne in età fertile)
11. Le donne devono seguire i requisiti del test di gravidanza come indicato nel programma Revlimid REMS™

Criteri di esclusione:

1. Cambiamenti predominanti della fibrosi (rispetto all'infiammazione cellulare attiva) all'interno degli organi colpiti da IgG4-RD, tale che la probabilità di una risposta della malattia al trattamento è bassa
2. Presenza di infezione attiva che interferirebbe con la terapia in questo studio, tra cui antigene di superficie dell'epatite B sierica positiva, HIV o infezione attiva da virus dell'epatite C (HCV), sifilide o tubercolosi non trattate, storia clinica di riattivazioni multiple del virus dell'herpes
3. Stato di immunodeficienza noto
4. Malattie cardiache di classificazione III o IV della New York Heart Association
5. Malignità attiva che richiede terapia
6. Ricezione di un vaccino vivo entro 4 settimane prima dell'inizio della terapia farmacologica in studio.
7. Allergie: anamnesi di gravi reazioni allergiche ad anticorpi monoclonali umani o chimerici, proteine ​​murine o lenalidomide
8. Abuso di sostanze: abuso di droghe o alcol che potrebbe interferire con la partecipazione allo studio secondo il protocollo
9. Nota formazione di anticorpi anti-chimerici anti-umani
10. Trattamento con infliximab, adalimumab o etanercept negli ultimi 12 mesi.
11. Attualmente sta assumendo azatioprina, 6-mercaptopurina, metotrexato, micofenolato mofetile o altri immunomodulatori convenzionali. I pazienti che ricevono questi farmaci devono interromperli prima dell'arruolamento
12. Altri farmaci sperimentali nel mese precedente