Лечение заболеваний, связанных с IgG4, ревлимидом и ритуксимабом (TIGR2)

Критерии включения:

1. Диагноз активного IgG4-RD на основании стандартных патологических или клинических критериев (см. ниже) и требующий медикаментозного лечения

2. Пациент:

   1. при рецидиве после предшествующего лечения стероидами и/или ритуксимабом (RTX) или при снижении дозы стероидов, ИЛИ
   2. имеет заболевание, устойчивое к стероидам, ИЛИ
   3. имеет противопоказания к стероидной терапии (включая диабет, расстройство настроения, ожирение)
3. Абсолютное количество нейтрофилов> 1500 и количество тромбоцитов>/= 100 000
4. Расчетный клиренс креатинина (или предполагаемая СКФ) больше или равен 60 мл/мин.
5. У пациентов без поражения гепатобилиарной системы IgG4-RD общий билирубин меньше или равен 1,5 x верхней границы нормы (ULN), аспартатаминотрансфераза (AST) (SGOT) и аланинаминотрансфераза (ALT) (SGPT) меньше или равна 3 х ВГН
6. Не беременна и не кормит грудью
7. Все участники исследования должны быть зарегистрированы в обязательной программе Revlimid оценки риска и стратегии снижения риска (REMS™), а также быть готовыми и способными соблюдать требования программы REMS™.
8. Женщины с репродуктивным потенциалом должны выполнять запланированные тесты на беременность, как того требует программа Revlimid REMS™.
9. Возможность принимать аспирин (81 или 325 мг) ежедневно в качестве профилактического антикоагулянта (пациенты с непереносимостью ацетилсалициловой кислоты (АСК) могут использовать варфарин или низкомолекулярный гепарин)
10. Согласен использовать приемлемые методы контроля над рождаемостью во время и в течение 12 месяцев после завершения исследуемой лекарственной терапии (относится ко всем мужчинам и женщинам детородного возраста)
11. Женщины должны следовать требованиям тестирования на беременность, изложенным в программе Revlimid REMS™.

Критерий исключения:

1. Преобладающие изменения фиброза (в отличие от активного клеточного воспаления) в органах, пораженных IgG4-RD, так что вероятность ответа заболевания на лечение низкая.
2. Наличие активной инфекции, которая может помешать терапии в этом исследовании, включая положительный сывороточный поверхностный антиген гепатита В, ВИЧ или активную инфекцию вируса гепатита С (ВГС), нелеченый сифилис или туберкулез, клиническая история множественных реактиваций вируса герпеса
3. Известное иммунодефицитное состояние
4. Классификация болезней сердца III или IV Нью-Йоркской кардиологической ассоциации
5. Активное злокачественное новообразование, требующее терапии
6. Получение живой вакцины в течение 4 недель до начала терапии исследуемым препаратом.
7. Аллергии: Тяжелые аллергические реакции в анамнезе на человеческие или химерные моноклональные антитела, мышиный белок или леналидомид.
8. Злоупотребление психоактивными веществами: Злоупотребление наркотиками или алкоголем, которое может помешать участию в исследовании в соответствии с протоколом.
9. Известное образование антихимерных антител против человека
10. Лечение инфликсимабом, адалимумабом или этанерцептом в течение последних 12 месяцев.
11. В настоящее время принимает азатиоприн, 6-меркаптопурин, метотрексат, микофенолата мофетил или другие общепринятые иммуномодуляторы. Пациенты, получающие эти препараты, должны прекратить их прием до включения в исследование.
12. Другие исследуемые препараты в течение предыдущего месяца