Behandlung von IgG4-bedingten Erkrankungen mit Revlimid und Rituximab (TIGR2)

Einschlusskriterien:

1. Diagnose von aktivem IgG4-RD basierend auf pathologischen oder klinischen Standardkriterien (siehe unten) und medizinischer Behandlung erforderlich

2. Patient ist:

   1. bei einem Rückfall nach vorheriger Behandlung mit Steroiden und/oder Rituximab (RTX) oder während einer ausschleichenden Behandlung mit Steroiden, ODER
   2. hat eine Krankheit, die gegenüber Steroiden resistent ist, ODER
   3. hat Kontraindikationen für eine Steroidtherapie (einschließlich Diabetes, Stimmungsstörungen, Fettleibigkeit)
3. Absolute Neutrophilenzahl > 1500 und Thrombozytenzahl >/= 100.000
4. Berechnete Kreatinin-Clearance (oder geschätzte GFR) größer oder gleich 60 ml/min
5. Bei Patienten ohne hepatobiliäre Beteiligung durch IgG4-RD, Gesamtbilirubin kleiner oder gleich 1,5 x Obergrenze des Normalwertes (ULN), Aspartat-Aminotransferase (AST) (SGOT) und Alanin-Aminotransferase (ALT) (SGPT) kleiner oder gleich 3 x ULN
6. Nicht schwanger oder stillend
7. Alle Studienteilnehmer müssen für das obligatorische Revlimid Risk Evaluation and Mitigation Strategy (REMS™)-Programm registriert und bereit und in der Lage sein, die Anforderungen des REMS™-Programms zu erfüllen
8. Frauen im gebärfähigen Alter müssen sich an die geplanten Schwangerschaftstests halten, die im Revlimid REMS™-Programm vorgeschrieben sind
9. Kann Aspirin (81 oder 325 mg) täglich als prophylaktische Antikoagulation einnehmen (Patienten, die Acetylsalicylsäure (ASS) nicht vertragen, können Warfarin oder niedermolekulares Heparin verwenden)
10. Stimmt zu, akzeptable Methoden der Empfängnisverhütung während und für 12 Monate nach Abschluss der Studienmedikamententherapie anzuwenden (gilt für alle Männer und Frauen im gebärfähigen Alter)
11. Frauen müssen die im Revlimid REMS™-Programm beschriebenen Anforderungen für Schwangerschaftstests erfüllen

Ausschlusskriterien:

1. Vorherrschende Veränderungen der Fibrose (im Gegensatz zu einer aktiven zellulären Entzündung) innerhalb der von IgG4-RD betroffenen Organe, sodass die Wahrscheinlichkeit eines Ansprechens der Krankheit auf die Behandlung gering ist
2. Vorhandensein einer aktiven Infektion, die die Therapie in dieser Studie beeinträchtigen würde, einschließlich positivem Serum-Hepatitis-B-Oberflächenantigen, HIV- oder aktiver Hepatitis-C-Virus (HCV)-Infektion, unbehandelter Syphilis oder Tuberkulose, klinische Vorgeschichte mehrerer Herpesvirus-Reaktivierungen
3. Bekannter Immunschwächezustand
4. New York Heart Association Klassifikation III oder IV Herzkrankheit
5. Therapiebedürftiger aktiver Malignom
6. Erhalt eines Lebendimpfstoffs innerhalb von 4 Wochen vor Beginn der Studienmedikamententherapie.
7. Allergien: Vorgeschichte schwerer allergischer Reaktionen auf humane oder chimäre monoklonale Antikörper, murines Protein oder Lenalidomid
8. Drogenmissbrauch: Drogen- oder Alkoholmissbrauch, der die Teilnahme an der Studie gemäß dem Protokoll beeinträchtigen könnte
9. Bekannte Bildung von anti-humanen anti-chimären Antikörpern
10. Behandlung mit Infliximab, Adalimumab oder Etanercept innerhalb der letzten 12 Monate.
11. Nehmen Sie derzeit Azathioprin, 6-Mercaptopurin, Methotrexat, Mycophenolatmofetil oder andere herkömmliche Immunmodulatoren ein. Patienten, die diese Medikamente erhalten, müssen sie vor der Aufnahme absetzen
12. Andere Prüfmedikation innerhalb des letzten Monats