Behandling af IgG4-relateret sygdom med Revlimid og Rituximab (TIGR2)

Inklusionskriterier:

1. Diagnose af aktiv IgG4-RD baseret på standard patologiske eller kliniske kriterier (se nedenfor) og kræver medicinsk behandling

2. Patienten er:

   1. i tilbagefald efter tidligere behandling med steroid og/eller rituximab (RTX) eller under nedtrapning af steroidbehandling, ELLER
   2. har sygdom, der er refraktær over for steroider, ELLER
   3. har kontraindikationer til steroidbehandling (herunder diabetes, humørsygdomme, fedme)
3. Absolut neutrofiltal >1500 og blodpladetal >/= 100.000
4. Beregnet kreatininclearance (eller estimeret GFR) større end eller lig med 60 ml/min.
5. Hos patienter uden hepatobiliær involvering af IgG4-RD, total bilirubin mindre end eller lig med 1,5 x øvre normalgrænse (ULN), aspartataminotransferase (AST) (SGOT) og alaninaminotransferase (ALT) (SGPT) mindre end eller lig med 3 x ULN
6. Ikke gravid eller ammende
7. Alle undersøgelsesdeltagere skal være registreret i det obligatoriske Revlimid Risk Evaluation and Mitigation Strategy (REMS™)-program og være villige og i stand til at overholde kravene i REMS™-programmet
8. Kvinder med reproduktionspotentiale skal overholde den planlagte graviditetstest som krævet i Revlimid REMS™-programmet
9. I stand til at tage aspirin (81 eller 325 mg) dagligt som profylaktisk antikoagulering (patienter, der er intolerante over for acetylsalicylsyre (ASA) kan bruge warfarin eller lavmolekylært heparin)
10. Indvilliger i at bruge acceptable præventionsmetoder under og i 12 måneder efter afslutning af studiets lægemiddelbehandling (gælder for alle mænd og kvinder i den fødedygtige alder)
11. Kvinderne skal følge krav til graviditetstest som beskrevet i Revlimid REMS™-programmet

Ekskluderingskriterier:

1. Overvejende ændringer af fibrose (i modsætning til aktiv cellulær inflammation) i de organer, der er påvirket af IgG4-RD, således at sandsynligheden for en sygdomsreaktion på behandlingen er lav
2. Tilstedeværelse af aktiv infektion, der ville interferere med behandlingen i denne undersøgelse, herunder positivt serum hepatitis B overfladeantigen, HIV eller aktiv hepatitis C virus (HCV) infektion, ubehandlet syfilis eller tuberkulose, klinisk historie med multiple herpes virus reaktiveringer
3. Kendt immundefekt tilstand
4. New York Heart Association Klassifikation III eller IV hjertesygdom
5. Aktiv malignitet, der kræver terapi
6. Modtagelse af en levende vaccine inden for 4 uger før påbegyndelse af studiemedicinsk behandling.
7. Allergier: Anamnese med alvorlige allergiske reaktioner over for humane eller kimære monoklonale antistoffer, murint protein eller lenalidomid
8. Stofmisbrug: Stof- eller alkoholmisbrug, der kan forstyrre deltagelse i forsøget i henhold til protokollen
9. Kendt anti-humant anti-kimært antistofdannelse
10. Behandling med infliximab, adalimumab eller etanercept inden for de seneste 12 måneder.
11. Tager i øjeblikket azathioprin, 6-mercaptopurin, methotrexat, mycophenolatmofetil eller andre konventionelle immunmodulatorer. Patienter, der får disse lægemidler, skal seponere dem før tilmelding
12. Anden forsøgsmedicin inden for den foregående måned