Behandling av IgG4-relaterad sjukdom med Revlimid och Rituximab (TIGR2)

Inklusionskriterier:

1. Diagnos av aktiv IgG4-RD baserad på vanliga patologiska eller kliniska kriterier (se nedan) och som kräver medicinsk behandling

2. Patienten är:

   1. i återfall efter tidigare behandling med steroider och/eller rituximab (RTX) eller under nedtrappning av steroidbehandling, ELLER
   2. har en sjukdom som är refraktär mot steroider, ELLER
   3. har kontraindikationer för steroidbehandling (inklusive diabetes, humörstörningar, fetma)
3. Absolut antal neutrofiler >1500 och trombocytantal >/= 100 000
4. Beräknad kreatininclearance (eller uppskattad GFR) större än eller lika med 60 ml/min
5. Hos patienter utan hepatobiliär involvering av IgG4-RD, total bilirubin mindre än eller lika med 1,5 x övre normalgräns (ULN), aspartataminotransferas (AST) (SGOT) och alaninaminotransferas (ALT) (SGPT) mindre än eller lika med 3 x ULN
6. Inte gravid eller ammande
7. Alla studiedeltagare måste vara registrerade i det obligatoriska programmet Revlimid Risk Evaluation and Mitigation Strategy (REMS™) och vara villiga och kunna uppfylla kraven i REMS™-programmet
8. Kvinnor med reproduktionspotential måste följa det schemalagda graviditetstestet som krävs i Revlimid REMS™-programmet
9. Kan ta aspirin (81 eller 325 mg) dagligen som profylaktisk antikoagulering (patienter som inte tål acetylsalicylsyra (ASA) kan använda warfarin eller lågmolekylärt heparin)
10. Går med på att använda acceptabla metoder för preventivmedel under och i 12 månader efter avslutad studieläkemedelsterapi (gäller alla män och kvinnor i fertil ålder)
11. Kvinnor måste följa kraven på graviditetstest som beskrivs i Revlimid REMS™-programmet

Exklusions kriterier:

1. Övervägande förändringar av fibros (i motsats till aktiv cellulär inflammation) i de organ som påverkas av IgG4-RD, så att sannolikheten för ett sjukdomssvar på behandlingen är låg
2. Förekomst av aktiv infektion som skulle störa behandlingen i denna studie, inklusive positivt serum hepatit B ytantigen, HIV eller aktivt hepatit C virus (HCV) infektion, obehandlad syfilis eller tuberkulos, klinisk historia av multipla herpesvirus reaktiveringar
3. Känt immunbristtillstånd
4. New York Heart Association Klassificering III eller IV hjärtsjukdom
5. Aktiv malignitet som kräver terapi
6. Mottagande av ett levande vaccin inom 4 veckor innan studieläkemedelsbehandling påbörjas.
7. Allergier: Historia av allvarliga allergiska reaktioner mot humana eller chimära monoklonala antikroppar, murint protein eller lenalidomid
8. Missbruk av droger: drog- eller alkoholmissbruk som kan störa deltagandet i rättegången enligt protokollet
9. Känd anti-human anti-chimär antikroppsbildning
10. Behandling med infliximab, adalimumab eller etanercept under de senaste 12 månaderna.
11. Tar för närvarande azatioprin, 6-merkaptopurin, metotrexat, mykofenolatmofetil eller andra konventionella immunmodulatorer. Patienter som får dessa läkemedel måste avbryta dem innan de registreras
12. Annan prövningsmedicinering inom den senaste månaden