Řízení dýchacích cest u dětských pacientů s Klippel-Feil syndromem

Klippel-Feilův syndrom (KFS) byl poprvé popsán v roce 1912 Klippelem a Feilem jako klasická triáda, která se skládá z krátkého krku, nízké zadní vlasové linie a omezeného pohybu krku kvůli srostlým krčním obratlům s incidencí 1:42 000 živých narození 1,2. Předpokládá se, že etiologie se účastní mutačního defektu genové rodiny PAX a signální dráhy Notch. Pacienti s KFS jsou klasifikováni do 3 typů na základě umístění fúze; Pacienti typu 1 mají jeden vrozeně srostlý cervikální segment; Pacienti typu 2 vykazují mnohočetné nesouvislé, vrozeně srostlé cervikální segmenty; a pacienti typu 3 vykazují mnohočetné sousedící, vrozeně srostlé cervikální segmenty. V roce 1974 Hensinger et al studovali 50 pacientů s KFS ve věku 4 až 34 let a jejich přidružené anomálie. Nálezy odhalily, že méně než polovina měla klasickou triádu nálezů, více než polovina měla skoliózu a třetina ledvinové anomálie. Všichni pacienti byli ohroženi dalšími závažnými anomáliemi, jako je Sprengelova deformita, sluchové postižení, synkineze a vrozená srdeční vada.

Současná literatura zaměřená na ojedinělé kazuistiky navrhovala jako nejbezpečnější možnost zajištění dýchacích cest u dospělých pacientů s KFS bdělou fibrooptickou intubaci. Pro dětské pacienty s KFS může být jejich zajištění dýchacích cest náročné, neexistuje žádná literární zpráva popisující neúspěšnou nebo obtížnou ventilaci maskou nebo zavedení LMA. Bakan et al popsali přehled přímé laryngoskopie pro tracheální intubaci u pacientů s KFS ve věku 26 dnů až 16 let, 18 z 25 případů bylo úspěšně intubováno přímým laryngoskopem (DL). Ze 13 literatur, které přezkoumali Bakan et al, není žádná zpráva o neúspěšném DL u dětí s KFS mladších 4 let. Navzdory impozantnímu vzhledu pro zajištění dýchacích cest nejnovější pediatrická data povzbuzují poskytovatele anestezie k provádění DL namísto fibrooptické intubace. Nicméně úspěšná DL příhoda v anamnéze anestezie nezaručuje snadnost další DL příhody, protože dýchací cesty pacientů s KFS se v průběhu času progresivně zhoršují.

Vyšetřovatelé navrhují retrospektivní elektronický přehled pacientů s KFS, kteří podstoupili celkovou anestezii v Bostonské dětské nemocnici od června 2012 do června 2018. Účelem této studie je zhodnotit techniky zajištění dýchacích cest u dětských pacientů s KFS a poskytnout doporučení pro zajištění dýchacích cest pro tyto pacienty. Retrospektivní elektronický přehled bude proveden pomocí databáze Boston Children's Hospital (BCH), která identifikuje pacienty s KFS, kteří podstoupili celkovou anestezii od června 2012 do června 2018.

Výzkumníci doufají, že poskytnou specifické anatomické abnormality a věk dětských pacientů s KFS, aby naznačovali, že jsou ohroženi obtížnými dýchacími cestami. Nakonec výzkumníci doufají, že tyto informace mohou být použity k navržení správného výběru řízení dýchacích cest pro konkrétní typ a věkovou skupinu pacientů s KFS.