Atemwegsmanagement bei pädiatrischen Patienten mit Klippel-Feil-Syndrom

Das Klippel-Feil-Syndrom (KFS) wurde erstmals 1912 von Klippel und Feil als klassische Trias bestehend aus einem kurzen Hals, einem niedrigen hinteren Haaransatz und einer Bewegungseinschränkung des Halses durch verschmolzene Halswirbel mit einer Inzidenz von 1:42.000 live beschrieben Geburten1,2. Es wird angenommen, dass die Ätiologie an einem Mutationsdefekt der PAX-Genfamilie und dem Notch-Signalweg beteiligt ist. KFS-Patienten werden basierend auf dem Ort der Fusion in 3 Typen eingeteilt; Typ-1-Patienten haben ein einzelnes kongenital fusioniertes zervikales Segment; Typ-2-Patienten zeigen mehrere nicht zusammenhängende, angeborene zervikale Segmente; und Typ-3-Patienten weisen mehrere zusammenhängende, angeborene zervikale Segmente auf. 1974 untersuchten Hensinger et al. 50 KFS-Patienten im Alter von 4 bis 34 Jahren und ihre damit verbundenen Anomalien. Die Befunde zeigten, dass weniger als die Hälfte die klassische Trias von Befunden aufwies, mehr als die Hälfte Skoliose und ein Drittel Nierenanomalien aufwies. Bei allen Patienten bestand das Risiko, andere schwerwiegende Anomalien wie Sprengel-Deformität, Hörbehinderung, Synkinesie und angeborene Herzfehler zu entwickeln.

Die aktuelle Literatur konzentrierte sich auf Einzelfallberichte und schlug eine wache Fiberoptik-Intubation als sicherste Option vor, um die Atemwege bei erwachsenen Patienten mit KFS zu sichern. Für pädiatrische Patienten mit KFS könnte das Atemwegsmanagement eine Herausforderung darstellen, es gibt keinen Literaturbericht, der eine erfolglose oder schwierige Maskenbeatmung oder LMA-Einführung beschreibt. Bakan et al. berichteten einen Überblick über die direkte Laryngoskopie zur trachealen Intubation bei KFS-Patienten im Alter von 26 Tagen bis 16 Jahren, 18 von 25 Fällen wurden erfolgreich mit einem direkten Laryngoskop (DL) intubiert. Aus 13 von Bakan et al. überprüften Literaturstellen gibt es keinen Bericht über eine erfolglose DL bei Kindern mit KFS unter 4 Jahren. Trotz des beeindruckenden Aussehens für das Atemwegsmanagement ermutigen die jüngsten pädiatrischen Daten die Anästhesieanbieter, eine DL-Intubation anstelle einer faseroptischen Intubation durchzuführen. Ein erfolgreiches DL-Ereignis in der Anästhesie-Anamnese garantiert jedoch nicht, dass das nächste DL-Ereignis problemlos möglich ist, da sich die Atemwege von KFS-Patienten im Laufe der Zeit zunehmend verschlechtern.

Die Ermittler schlagen eine retrospektive Überprüfung der elektronischen Akte von Patienten mit KFS vor, die sich von Juni 2012 bis Juni 2018 einer Vollnarkose im Boston Children's Hospital unterzogen hatten. Der Zweck dieser Studie ist es, die Atemwegsmanagementtechniken von pädiatrischen Patienten mit KFS zu überprüfen und Empfehlungen zum Atemwegsmanagement für diese Patienten zu geben. Unter Verwendung der Datenbank des Boston Children's Hospital (BCH), die Patienten mit KFS identifizierte, die sich von Juni 2012 bis Juni 2018 einer Vollnarkose unterzogen hatten, wird eine retrospektive Überprüfung der elektronischen Krankenakte durchgeführt.

Die Forscher hoffen, spezifische anatomische Anomalien und das Alter von pädiatrischen Patienten mit KFS angeben zu können, um darauf hinzuweisen, dass bei ihnen das Risiko eines schwierigen Atemwegs besteht. Schließlich hoffen die Forscher, dass diese Informationen verwendet werden können, um eine geeignete Wahl des Atemwegsmanagements für einen bestimmten Typ und eine bestimmte Altersgruppe von KFS-Patienten vorzuschlagen.