Gestion des voies respiratoires des patients pédiatriques atteints du syndrome de Klippel-Feil

Le syndrome de Klippel-Feil (KFS) a été décrit pour la première fois en 1912 par Klippel et Feil comme une triade classique composée d'un cou court, d'une racine des cheveux postérieure basse et d'un mouvement restreint du cou en raison de vertèbres cervicales fusionnées avec une incidence de 1:42 000 vivants. naissances1,2. L'étiologie est supposée impliquer le défaut de mutation de la famille des gènes PAX et la voie de signalisation Notch. Les patients KFS sont classés en 3 types en fonction de l'emplacement de la fusion ; Les patients de type 1 ont un seul segment cervical congénitalement fusionné ; Les patients de type 2 présentent plusieurs segments cervicaux fusionnés congénitalement non contigus ; et les patients de type 3 présentent plusieurs segments cervicaux contigus congénitalement fusionnés. En 1974, Hensinger et al ont étudié 50 patients KFS âgés de 4 à 34 ans et leurs anomalies associées. Les résultats ont révélé que moins de la moitié avaient la triade classique de résultats, plus de la moitié avaient une scoliose et un tiers avaient des anomalies rénales. Tous les patients étaient à risque d'avoir d'autres anomalies graves telles que la déformation de Sprengel, une déficience auditive, une synkinésie et une cardiopathie congénitale.

La littérature actuelle axée sur des rapports de cas isolés a suggéré une intubation éveillée par fibre optique comme l'option la plus sûre pour sécuriser les voies respiratoires chez un patient adulte atteint de KFS. Pour les patients pédiatriques atteints de KFS, la gestion de leurs voies respiratoires pourrait être difficile, il n'y a pas de rapport de littérature décrivant une ventilation au masque ou une insertion de LMA infructueuse ou difficile. Bakan et al ont rapporté un aperçu de la laryngoscopie directe pour l'intubation trachéale chez les patients KFS âgés de 26 jours à 16 ans, 18 des 25 cas ont été intubés avec succès par laryngoscope direct (DL). De 13 littératures examinées par Bakan et al, il n'y a aucun rapport d'un DL infructueux chez les enfants atteints de KFS de moins de 4 ans. Malgré l'aspect formidable de la gestion des voies respiratoires, des données pédiatriques récentes encouragent les anesthésistes à effectuer la DL au lieu de l'intubation par fibre optique. Cependant, un événement DL réussi dans l'historique de l'anesthésie ne garantit pas la facilité du prochain événement DL car les voies respiratoires des patients KFS s'aggravent progressivement avec le temps.

Les enquêteurs proposent une revue rétrospective des dossiers électroniques des patients atteints de KFS qui ont subi une anesthésie générale au Boston Children's Hospital de juin 2012 à juin 2018. Le but de cette étude est d'examiner les techniques de gestion des voies respiratoires des patients pédiatriques atteints de KFS et de fournir des recommandations de gestion des voies respiratoires pour ces patients. Un examen rétrospectif des dossiers électroniques sera effectué à l'aide de la base de données du Boston Children's Hospital (BCH), qui a identifié les patients atteints de KFS qui avaient subi une anesthésie générale de juin 2012 à juin 2018.

Les chercheurs espèrent fournir des anomalies anatomiques spécifiques et l'âge des patients pédiatriques atteints de KFS pour suggérer qu'ils sont à risque de voies respiratoires difficiles. Enfin, les chercheurs espèrent que ces informations pourront être utilisées pour suggérer un choix approprié de gestion des voies respiratoires pour un type et un groupe d'âge spécifiques de patients atteints de KFS.