Manejo das vias aéreas de pacientes pediátricos com síndrome de Klippel-Feil

A síndrome de Klippel-Feil (KFS) foi descrita pela primeira vez em 1912 por Klippel e Feil como uma tríade clássica composta por um pescoço curto, uma linha fina posterior baixa e movimento restrito do pescoço devido a vértebras cervicais fundidas com a incidência de 1:42.000 ao vivo nascimentos1,2. Presume-se que a etiologia envolva o defeito da mutação da família do gene PAX e a via de sinalização Notch. Os pacientes KFS são classificados em 3 tipos com base na localização da fusão; Os pacientes do tipo 1 têm um único segmento cervical fundido de forma congênita; Os pacientes do tipo 2 apresentam múltiplos segmentos cervicais não contíguos e fundidos congenitamente; e os pacientes do Tipo 3 apresentam múltiplos segmentos cervicais contíguos e fundidos congenitamente. Em 1974, Hensinger et al estudaram 50 pacientes com SKF com idades entre 4 e 34 anos e suas anomalias associadas. Os achados revelaram que menos da metade apresentava a tríade clássica de achados, mais da metade apresentava escoliose e um terço apresentava anomalias renais. Todos os pacientes corriam o risco de ter outras anomalias graves, como deformidade de Sprengel, deficiência auditiva, sincinesia e cardiopatia congênita.

A literatura atual focada em relatos de casos isolados sugeriu uma intubação com fibra óptica acordado como uma opção mais segura para proteger as vias aéreas em pacientes adultos com KFS. Para pacientes pediátricos com KFS, o manejo das vias aéreas pode ser desafiador, não há relato na literatura descrevendo ventilação malsucedida ou difícil com máscara ou inserção de ML. Bakan et al relataram uma visão geral da laringoscopia direta para intubação traqueal em pacientes com SKF de 26 dias a 16 anos de idade, 18 de 25 casos foram intubados com sucesso por laringoscópio direto (DL). De 13 literaturas revisadas por Bakan et al, não há relato de DL sem sucesso em crianças com KFS com menos de 4 anos. Apesar da aparência formidável para o manejo das vias aéreas, dados pediátricos recentes encorajam os anestesistas a realizar DL em vez de intubação com fibra óptica. No entanto, um evento DL bem-sucedido no registro do histórico de anestesia não garante a facilidade do próximo evento DL porque as vias aéreas dos pacientes com KFS pioram progressivamente ao longo do tempo.

Os investigadores propõem uma revisão retrospectiva de prontuários eletrônicos de pacientes com KFS que foram submetidos à anestesia geral no Boston Children's Hospital de junho de 2012 a junho de 2018. O objetivo deste estudo é revisar as técnicas de manejo das vias aéreas de pacientes pediátricos com KFS e fornecer recomendações de manejo das vias aéreas para esses pacientes. Uma revisão retrospectiva de prontuários eletrônicos será realizada usando o banco de dados do Boston Children's Hospital (BCH), que identificou pacientes com SKF submetidos à anestesia geral de junho de 2012 a junho de 2018.

Os investigadores esperam fornecer anormalidades anatômicas específicas e idade de pacientes pediátricos com KFS para sugerir que eles correm o risco de via aérea difícil. Finalmente, os pesquisadores esperam que esta informação possa ser usada para sugerir uma escolha adequada de manejo das vias aéreas para um tipo específico e faixa etária de pacientes com SKF.