Manejo de la vía aérea de pacientes pediátricos con síndrome de Klippel-Feil

El síndrome de Klippel-Feil (KFS, por sus siglas en inglés) fue descrito por primera vez en 1912 por Klippel y Feil como una tríada clásica compuesta por cuello corto, nacimiento del cabello posterior bajo y movimiento restringido del cuello debido a vértebras cervicales fusionadas con una incidencia de 1:42 000 personas vivas. nacimientos1,2. Se presume que la etiología está relacionada con el defecto de mutación de la familia del gen PAX y la vía de señalización de Notch. Los pacientes con KFS se clasifican en 3 tipos según la ubicación de la fusión; Los pacientes de tipo 1 tienen un solo segmento cervical fusionado congénitamente; Los pacientes tipo 2 muestran múltiples segmentos cervicales no contiguos fusionados congénitamente; y los pacientes de Tipo 3 muestran múltiples segmentos cervicales contiguos fusionados congénitamente. En 1974, Hensinger et al estudiaron a 50 pacientes con KFS de 4 a 34 años y sus anomalías asociadas. Los hallazgos revelaron que menos de la mitad tenía la tríada clásica de hallazgos, más de la mitad tenía escoliosis y un tercio tenía anomalías renales. Todos los pacientes tenían riesgo de tener otras anomalías graves, como deformidad de Sprengel, deficiencia auditiva, sincinesia y cardiopatía congénita.

La literatura actual centrada en informes de casos aislados sugirió una intubación con fibra óptica despierto como la opción más segura para asegurar las vías respiratorias en pacientes adultos con KFS. Para los pacientes pediátricos con KFS, el manejo de las vías respiratorias podría ser un desafío, no hay ningún informe de la literatura que describa la ventilación con máscara o la inserción de LMA sin éxito o difíciles. Bakan et al informaron una descripción general de la laringoscopia directa para la intubación traqueal en pacientes con KFS de 26 días a 16 años de edad, 18 de 25 casos fueron intubados con éxito por laringoscopio directo (DL). De 13 literaturas revisadas por Bakan et al, no hay ningún informe de una DL fallida en niños con KFS menores de 4 años. A pesar de la apariencia formidable para el manejo de las vías respiratorias, los datos pediátricos recientes alientan a los proveedores de anestesia a realizar DL en lugar de intubación con fibra óptica. Sin embargo, un evento de DL exitoso en el registro del historial de anestesia no garantiza la facilidad del próximo evento de DL porque las vías respiratorias de los pacientes con KFS empeoran progresivamente con el tiempo.

Los investigadores proponen una revisión retrospectiva de expedientes electrónicos de pacientes con KFS que se sometieron a anestesia general en el Boston Children's Hospital desde junio de 2012 hasta junio de 2018. El propósito de este estudio es revisar las técnicas de manejo de las vías respiratorias de los pacientes pediátricos con KFS y brindar recomendaciones sobre el manejo de las vías respiratorias para estos pacientes. Se realizará una revisión retrospectiva de expedientes electrónicos utilizando la base de datos del Boston Children's Hospital (BCH), que identificó a los pacientes con KFS que se sometieron a anestesia general desde junio de 2012 hasta junio de 2018.

Los investigadores esperan proporcionar anomalías anatómicas específicas y la edad de los pacientes pediátricos con KFS para sugerir que corren el riesgo de tener una vía aérea difícil. Finalmente, los investigadores esperan que esta información pueda usarse para sugerir una elección adecuada de manejo de las vías respiratorias para un tipo específico y un grupo de edad de pacientes con KFS.