Управление дыхательными путями у детей с синдромом Клиппеля-Фейля

Синдром Клиппеля-Фейля (СКФ) был впервые описан в 1912 году Клиппелем и Фейлом как классическая триада, состоящая из короткой шеи, низкой задней линии роста волос и ограниченного движения шеи из-за сросшихся шейных позвонков с частотой 1:42 000 живых. рождения1,2. Предполагается, что этиология связана с дефектом мутации семейства генов PAX и сигнальным путем Notch. Пациенты с KFS делятся на 3 типа в зависимости от места слияния; Пациенты с типом 1 имеют один врожденный сращенный шейный сегмент; У пациентов с типом 2 наблюдаются множественные несмежные, врожденно сросшиеся шейные сегменты; и у пациентов с типом 3 наблюдаются множественные смежные, врожденно сросшиеся шейные сегменты. В 1974 г. Hensinger и соавт. изучили 50 пациентов с СКФ в возрасте от 4 до 34 лет и связанные с ними аномалии. Результаты показали, что менее половины имели классическую триаду признаков, более половины имели сколиоз, а треть имели почечные аномалии. У всех пациентов был риск развития других серьезных аномалий, таких как деформация Шпренгеля, нарушение слуха, синкинезии и врожденные пороки сердца.

Текущая литература, посвященная отдельным сообщениям о случаях, предлагает фиброоптическую интубацию в сознании как наиболее безопасный вариант для обеспечения проходимости дыхательных путей у взрослых пациентов с KFS. Для педиатрических пациентов с KFS обеспечение проходимости дыхательных путей может быть затруднено, в литературе нет отчетов, описывающих неудачную или трудную вентиляцию через маску или введение ларингеальной маски. Bakan и соавт. представили обзор прямой ларингоскопии для интубации трахеи у пациентов с KFS в возрасте от 26 дней до 16 лет, 18 из 25 случаев были успешно интубированы с помощью прямой ларингоскопии (DL). В 13 литературных источниках, рассмотренных Bakan et al., нет сообщений о неудачной DL у детей с KFS в возрасте до 4 лет. Несмотря на ужасный внешний вид для обеспечения проходимости дыхательных путей, последние педиатрические данные побуждают анестезиологов выполнять DL вместо фиброоптической интубации. Тем не менее, успешное событие DL в истории анестезии не гарантирует легкости следующего события DL, потому что состояние дыхательных путей у пациентов с KFS со временем ухудшается.

Исследователи предлагают ретроспективный обзор электронных карт пациентов с KFS, перенесших общую анестезию в Бостонской детской больнице с июня 2012 года по июнь 2018 года. Целью данного исследования является обзор методов обеспечения проходимости дыхательных путей у педиатрических пациентов с KFS и предоставление рекомендаций по обеспечению проходимости дыхательных путей у этих пациентов. Ретроспективный обзор электронных карт будет проводиться с использованием базы данных Бостонской детской больницы (BCH), которая идентифицировала пациентов с KFS, подвергшихся общей анестезии с июня 2012 года по июнь 2018 года.

Исследователи надеются предоставить конкретные анатомические аномалии и возраст детей с KFS, чтобы предположить, что они подвержены риску затрудненного дыхания. Наконец, исследователи надеются, что эта информация может быть использована, чтобы предложить правильный выбор обеспечения проходимости дыхательных путей для конкретного типа и возрастной группы пациентов с KFS.