소아 Klippel-Feil 증후군 환자의 기도 관리

Klippel-Feil 증후군(KFS)은 1912년 Klippel과 Feil에 의해 1:42,000의 빈도로 발생률이 높은 경추 유합으로 인해 짧은 목, 낮은 후부 헤어라인 및 목의 움직임 제한으로 구성된 고전적인 삼합체로 처음 기술되었습니다. 출생1,2. 병인은 PAX 유전자 계열 돌연변이 결함 및 Notch 신호 전달 경로와 관련이 있는 것으로 추정됩니다. KFS 환자는 융합 위치에 따라 3가지 유형으로 분류됩니다. 유형 1 환자는 선천적으로 융합된 단일 경부 분절을 가지고 있습니다. 유형 2 환자는 여러 개의 비연속적이고 선천적으로 융합된 경부 분절을 보입니다. 유형 3 환자는 여러 개의 연속적이고 선천적으로 융합된 경부 분절을 보입니다. 1974년 Hensinger 등은 4세에서 34세 사이의 50명의 KFS 환자와 관련 이상을 연구했습니다. 연구 결과 절반 미만이 고전적인 3가지 소견을 가지고 있었고, 절반 이상이 척추 측만증이 있었고 3분의 1이 신장 이상이 있는 것으로 나타났습니다. 모든 환자는 Sprengel의 기형, 청력 손상, 운동 동조증 및 선천성 심장병과 같은 다른 심각한 기형을 가질 위험이 있습니다.

고립된 사례 보고에 초점을 맞춘 현재의 문헌은 KFS를 가진 성인 환자의 기도를 확보하기 위한 가장 안전한 옵션으로 각성 광섬유 삽관을 제안했습니다. KFS가 있는 소아 환자의 경우 기도 관리가 어려울 수 있으며 마스크 환기 또는 LMA 삽입이 실패하거나 어렵다는 문헌 보고서는 없습니다. Bakan 등은 26일에서 16세 사이의 KFS 환자에서 기관 삽관을 위한 직접 후두경 검사의 개요를 보고했으며, 25건 중 18건이 직접 후두경(DL)에 의해 성공적으로 삽관되었습니다. Bakan 등이 검토한 13개의 문헌에서 4세 미만의 KFS 어린이에서 실패한 DL에 대한 보고는 없습니다. 기도 관리에 대한 만만치 않은 모습에도 불구하고 최근 소아과 데이터는 마취 제공자가 광섬유 삽관 대신 DL을 수행하도록 권장합니다. 그러나 KFS 환자의 기도는 시간이 지남에 따라 점진적으로 악화되기 때문에 마취 이력 기록에서 성공적인 DL 이벤트가 다음 DL 이벤트의 용이성을 보장하지는 않습니다.

연구자들은 2012년 6월부터 2018년 6월까지 보스턴 어린이 병원에서 전신 마취를 받은 KFS 환자의 후향적 전자 차트 검토를 제안합니다. 이 연구의 목적은 소아 KFS 환자의 기도 관리 기술을 검토하고 이들 환자에게 기도 관리에 대한 권장 사항을 제공하는 것입니다. 2012년 6월부터 2018년 6월까지 전신마취를 받은 KFS 환자를 식별한 Boston Children's Hospital(BCH) 데이터베이스를 사용하여 후향적 전자 차트 검토를 수행합니다.

조사관은 KFS를 가진 소아과 환자의 특정 해부학적 이상과 나이를 제공하여 기도가 어려울 위험이 있음을 시사하기를 희망합니다. 마지막으로 연구자들은 이 정보가 KFS 환자의 특정 유형 및 연령 그룹에 대한 적절한 기도 관리 선택을 제안하는 데 사용될 수 있기를 바랍니다.