Luchtwegbeheer van pediatrische patiënten met het Klippel-Feil-syndroom

Klippel-Feil-syndroom (KFS) werd voor het eerst beschreven in 1912 door Klippel en Feil als een klassieke triade die bestaat uit een korte nek, een lage achterste haarlijn en beperkte beweging van de nek als gevolg van gefuseerde halswervels met een incidentie van 1:42.000 levend geboorten1,2. Aangenomen wordt dat de etiologie betrokken is bij het mutatiedefect van de PAX-genfamilie en de Notch-signaleringsroute. KFS-patiënten worden ingedeeld in 3 typen op basis van de locatie van fusie; Type 1-patiënten hebben een enkel congenitaal gefuseerd cervicaal segment; Type 2-patiënten vertonen meerdere niet-aangrenzende, congenitaal gefuseerde cervicale segmenten; en Type 3-patiënten vertonen meerdere aaneengesloten, congenitaal gefuseerde cervicale segmenten. In 1974 bestudeerden Hensinger et al. 50 KFS-patiënten in de leeftijd van 4 tot 34 jaar en de bijbehorende afwijkingen. De bevindingen onthulden dat minder dan de helft de klassieke triade van bevindingen had, meer dan de helft had scoliose en een derde had nierafwijkingen. Alle patiënten liepen het risico andere ernstige afwijkingen te krijgen, zoals de misvorming van Sprengel, slechthorendheid, synkinesie en aangeboren hartafwijkingen.

De huidige literatuur gericht op geïsoleerde casusrapporten suggereerde een wakkere glasvezelintubatie als de veiligste optie om de luchtweg veilig te stellen bij volwassen patiënten met KFS. Voor pediatrische patiënten met KFS kan het beheer van hun luchtwegen een uitdaging zijn, er is geen literatuurrapport waarin een niet-succesvolle of moeilijke maskerbeademing of LMA-insertie wordt beschreven. Bakan et al rapporteerden een overzicht van directe laryngoscopie voor tracheale intubatie bij KFS-patiënten van 26 dagen tot 16 jaar oud, 18 van de 25 gevallen werden met succes geïntubeerd met een directe laryngoscoop (DL). Uit 13 door Bakan et al beoordeelde literatuur is er geen melding gemaakt van een mislukte DL bij kinderen met KFS jonger dan 4 jaar. Ondanks het formidabele uiterlijk voor luchtwegbeheer, moedigen recente pediatrische gegevens de anesthesieaanbieders aan om DL uit te voeren in plaats van glasvezelintubatie. Een succesvolle DL-gebeurtenis in het anesthesiegeschiedenisrecord garandeert echter niet dat de volgende DL-gebeurtenis gemakkelijk zal zijn, omdat de luchtweg van KFS-patiënten in de loop van de tijd steeds slechter wordt.

De onderzoekers stellen een retrospectieve beoordeling van de elektronische kaart voor van patiënten met KFS die van juni 2012 tot juni 2018 algemene anesthesie hadden ondergaan in het Boston Children's Hospital. Het doel van deze studie is om de luchtwegmanagementtechnieken van pediatrische patiënten met KFS te beoordelen en aanbevelingen te doen voor luchtwegmanagement voor deze patiënten. Er zal een retrospectieve beoordeling van de elektronische kaart worden uitgevoerd met behulp van de Boston Children's Hospital (BCH) -database, die patiënten met KFS identificeerde die van juni 2012 tot juni 2018 algemene anesthesie hadden ondergaan.

De onderzoekers hopen specifieke anatomische afwijkingen en leeftijd van pediatrische patiënten met KFS te geven om te suggereren dat ze het risico lopen op een moeilijke luchtweg. Ten slotte hopen de onderzoekers dat deze informatie kan worden gebruikt om een ​​juiste keuze voor luchtwegbeheer voor een specifiek type en leeftijdsgroep KFS-patiënten voor te stellen.