Usnadnění diagnostiky a prognostiky parkinsonských syndromů pomocí neurozobrazování

Existují 4 studijní populace:

1. Subjekty s PD
2. Subjekty s PSP
3. Subjekty s MSA
4. Kontrolní předměty

Kritéria pro zařazení:

Pro cíl 1:

• Diagnóza Parkinsonovy choroby
• Existence dostatečných klinických dat z předchozí longitudinální studie UTS Southwestern ke stanovení míry progrese (kategorizované jako rychlá nebo pomalá)
• Dostupnost vhodného sehraného účastníka v alternativní progresivní skupině (rychlé nebo pomalé)
• Ochota zúčastnit se zobrazovacích studií požadovaných pro tuto studii a poskytnout písemný informovaný souhlas

Pro cíl 2:

Subjekty s PD budou přijímány v souladu s klinickými diagnostickými kritérii MDS pro PD.

• Trvání PD (od diagnózy) je < 5 let
• Ochota zúčastnit se návštěv zobrazovacích a klinických hodnocení a poskytnout písemný informovaný souhlas
• Subjekt a zkoušející souhlasí s tím, že je vysoce pravděpodobné, že se subjekt bude moci zúčastnit během 2letého období studie (neplánuje se stěhovat)

Subjekty MSA budou zařazovány v souladu s Druhým konsensuálním prohlášením o diagnóze mnohočetné systémové atrofie.

• Trvání MSA (od diagnózy) je < 5 let
• Ochota zúčastnit se návštěv zobrazovacích a klinických hodnocení a poskytnout písemný informovaný souhlas
• Subjekt a zkoušející souhlasí s tím, že je vysoce pravděpodobné, že se subjekt bude moci zúčastnit během 2letého období studie (neplánuje se během studie odstěhovat)

Subjekty PSP budou přijímány v souladu s kritérii MDS pro diagnostiku progresivní supranukleární obrny a pro zařazení musí splňovat označení „pravděpodobný PSP“.

• Ochota zúčastnit se návštěv zobrazovacích a klinických hodnocení a poskytnout písemný informovaný souhlas
• Subjekt a zkoušející souhlasí s tím, že je vysoce pravděpodobné, že se subjekt bude moci zúčastnit během 2letého období studie (neplánuje se během studie odstěhovat)

Budou přijati kontrolní subjekty, které splňují následující kritéria:

• Přibližně věk a pohlaví odpovídaly subjektům v kohortě PD
• Žádné nálezy v anamnéze nebo vyšetření naznačující jakékoli neurodegenerativní onemocnění
• Normální chůze, rovnováha a pohyby očí vzhledem k věku
• Žádný klinický důkaz pro symptomatickou ortostatickou hypotenzi
• Ochota zúčastnit se návštěv zobrazovacích a klinických hodnocení a poskytnout písemný informovaný souhlas
• Subjekt a zkoušející souhlasí s tím, že je vysoce pravděpodobné, že se subjekt bude moci zúčastnit během 2letého období studie (neplánuje se během studie odstěhovat)

Kritéria vyloučení:

Pro cíle 1 a 2:

• Jakékoli kontraindikace k podstoupení multimodálního zobrazovacího programu
• Všechny ženy ve fertilním věku ve věku 18–55 let budou ze studie vyloučeny, pokud se před skenováním nepotvrdí, že nejsou těhotné pomocí těhotenského testu.
• Tato studie bude vyžadovat neustálou jasnou komunikaci po celou dobu trvání studie; proto budou vyloučeni neanglicky mluvící osoby
• Amputace prstu pravé ruky
• Sádra na pravou ruku nebo prsty v době zápisu
• Má klinicky významné jaterní, ledvinové, plicní, metabolické nebo hormonální poruchy, které představují bezpečnostní riziko
• Má aktuální klinicky významné onemocnění srdce, které představuje bezpečnostní riziko
• Má aktuální klinicky významnou infekční chorobu nebo zdravotní komorbiditu, která představuje bezpečnostní riziko
• Má v anamnéze relevantní závažnou lékovou alergii nebo přecitlivělost
• Máte v průběhu posledního roku v anamnéze závislost na drogách, alkoholu nebo návykových látkách nebo jste v minulosti měli delší historii závislosti nebo zneužívání
• V současné době podstupuje chemoterapii nebo ozařování kvůli rakovině
• Rekreační užívání drog v posledních šesti měsících
• Onemocnění centrálního nervového systému nebo poranění mozku, které by vylučovalo účast v této studii
• Psychiatrická nebo neurologická porucha, která by vylučovala účast v této studii
• Neschopnost dodržet nebo udržet výzkumné schůzky

Pro cíl 1:

• Závažná progrese onemocnění taková, že účast na zobrazovacích testech by byla nemožná nebo obtížná
• Nedostupnost vhodného seřazeného účastníka v alternativní postupové skupině (rychlá nebo pomalá)

Pro cíl 2:

PD předměty

1. Jednoznačné cerebelární abnormality
2. Vertikální omezení pohledu dolů nebo zpomalení sakád směrem dolů
3. Diagnostika behaviorální varianty frontotemporální demence nebo primární progresivní afázie
4. Parkinsonské rysy omezené na dolní končetiny po dobu > 3 let
5. Léčba blokátory dopaminu nebo deplečními látkami v časovém průběhu odpovídajícím drogově indukovanému parkinsonismu
6. Absence pozorovatelné odpovědi na vysokou dávku levodopy navzdory střední závažnosti onemocnění
7. Expert považuje diagnózu alternativního syndromu za pravděpodobnější než PD
8. Rychlá progrese poruchy chůze vyžadující invalidní vozík do 5 let od začátku
9. Úplná absence progrese motorických příznaků během 5 let, pokud není způsobena léčbou
10. Časná bulbární dysfunkce během prvních 5 let od diagnózy
11. Inspirační respirační dysfunkce (stridor nebo časté vzdechy)
12. Těžké autonomní selhání v prvních 5 letech
13. Opakující se pády (>1 za rok) z důvodu poruchy rovnováhy v prvních 3 letech
14. Neúměrné dystonické anterokolidy nebo kontraktury rukou nebo nohou do 10 let
15. Absence některého z běžných nemotorických znaků PD i přes 5 let trvání onemocnění
16. Jinak nevysvětlitelné příznaky pyramidálního traktu (slabost, hyperreflexie nebo příznaky extenzorů na noze)
17. Bilaterální symetrický parkinsonismus

Předměty MSA

1. Klinicky významná neuropatie
2. Halucinace nezpůsobené drogami
3. Nástup po 75 letech
4. Rodinná anamnéza ataxie nebo parkinsonismu
5. Léze bílé hmoty svědčící pro roztroušenou sklerózu

Předměty PSP

1. Převažující, jinak nevysvětlitelná porucha epizodické paměti, připomínající AD (Alzheimerova choroba)
2. Převládající, jinak nevysvětlitelné autonomní selhání, např. ortostatická hypotenze (ortostatické snížení krevního tlaku po 3 minutách stání > 30 mm Hg systolický nebo > 15 mm Hg diastolický), svědčící pro mnohočetnou systémovou atrofii nebo onemocnění Lewyho tělísek
3. Převládající, jinak nevysvětlitelné zrakové halucinace nebo kolísání bdělosti, připomínající demenci s Lewyho tělísky
4. Převládající, jinak nevysvětlitelné multisegmentální znaky horního a dolního motorického neuronu, připomínající onemocnění motorických neuronů (příznaky čistého horního motorického neuronu nejsou vylučovacím kritériem)
5. Náhlý nástup nebo postupná nebo rychlá progrese symptomů, ve spojení s odpovídajícími zobrazovacími nebo laboratorními nálezy, svědčící pro vaskulární etiologii, autoimunitní encefalitidu, metabolické encefalopatie nebo prionové onemocnění
6. Anamnéza encefalitidy
7. Výrazná appendikulární ataxie
8. Identifikovatelná příčina posturální nestability, např. primární senzorický deficit, vestibulární dysfunkce, těžká spasticita nebo syndrom dolního motorického neuronu

Kontrolní předměty

A. Podle názoru vyšetřovatele nevhodný kandidát pro kontrolu