A Parkinson-kór diagnosztikájának és prognosztikájának megkönnyítése neuroimaging segítségével

4 vizsgálati populáció van:

1. PD-vel rendelkező alanyok
2. Tárgyak PSP-vel
3. MSA-val rendelkező alanyok
4. Kontroll alanyok

Bevételi kritériumok:

Az 1. célhoz:

• A Parkinson-kór diagnózisa
• Elegendő klinikai adat megléte az előző UTS Southwestern longitudinális vizsgálatból a progresszió mértékének meghatározásához (gyors vagy lassú kategóriába sorolva)
• Megfelelő résztvevő rendelkezésre állása az alternatív progressziós csoportban (gyors vagy lassú)
• Hajlandóság részt venni az ehhez a vizsgálathoz szükséges képalkotó vizsgálatokban, és írásos beleegyezést adni

A 2. célhoz:

A PD alanyokat a PD MDS klinikai diagnosztikai kritériumai szerint veszik fel.

• A PD időtartama (a diagnózis óta) < 5 év
• Hajlandó részt venni képalkotó és klinikai pontozási viziteken, és írásos beleegyezését adni
• Az alany és a vizsgáló egyetért abban, hogy nagy valószínűséggel az alany részt vehet a 2 éves tanulmányi időszak alatt (nem tervezi az elköltözést)

Az MSA alanyokat a Multiple System Atrophia diagnosztizálásáról szóló második konszenzusnyilatkozattal összhangban veszik fel.

• Az MSA időtartama (a diagnózis óta) < 5 év
• Hajlandó részt venni képalkotó és klinikai pontozási viziteken, és írásos beleegyezését adni
• Az alany és a vizsgáló egyetért abban, hogy nagy valószínűséggel az alany részt tud venni a 2 éves vizsgálati időszak alatt (nem tervezi, hogy elköltözik a vizsgálat során)

A PSP alanyokat a progresszív szupranukleáris bénulás diagnosztizálására vonatkozó MDS-kritériumok szerint veszik fel, és meg kell felelniük a „valószínű PSP” jelölésnek.

• Hajlandó részt venni képalkotó és klinikai pontozási viziteken, és írásos beleegyezését adni
• Az alany és a vizsgáló egyetért abban, hogy nagy valószínűséggel az alany részt tud venni a 2 éves vizsgálati időszak alatt (nem tervezi, hogy elköltözik a vizsgálat során)

Kontroll alanyokat vesznek fel, akik megfelelnek a következő kritériumoknak:

• Az életkor és a nem nagyjából megegyezett a PD kohorszban lévő alanyokkal
• Nincs semmilyen neurodegeneratív betegségre utaló anamnézis vagy vizsgálati lelet
• Normál járás, egyensúly és szemmozgás az életkornak megfelelően
• Nincs klinikai bizonyíték a tünetekkel járó ortosztatikus hipotenzióra
• Hajlandó részt venni képalkotó és klinikai pontozási viziteken, és írásos beleegyezését adni
• Az alany és a vizsgáló egyetért abban, hogy nagy valószínűséggel az alany részt tud venni a 2 éves vizsgálati időszak alatt (nem tervezi, hogy elköltözik a vizsgálat során)

Kizárási kritériumok:

Az 1. és 2. célhoz:

• Bármilyen ellenjavallat a multimodális képalkotó programban való részvételhez
• Minden 18-55 év közötti, fogamzóképes nőt kizárnak a vizsgálatból, kivéve, ha a szkennelés előtt terhességi teszttel igazolják, hogy nem terhesek.
• Ez a tanulmány folyamatos egyértelmű kommunikációt igényel a vizsgálat teljes időtartama alatt; ezért az angolul nem beszélők kizárásra kerülnek
• Jobbkezes ujjamputáltak
• A beiratkozáskor a jobb kezet vagy az ujjakat kell leadni
• Klinikailag jelentős máj-, vese-, tüdő-, anyagcsere- vagy hormonzavarokkal rendelkezik, amelyek biztonsági kockázatot jelentenek
• Jelenlegi klinikailag jelentős szívbetegsége van, amely biztonsági kockázatot jelent
• Jelenlegi klinikailag jelentős fertőző betegsége van, vagy olyan orvosi társbetegsége van, amely biztonsági kockázatot jelent
• Előzményében releváns súlyos gyógyszerallergia vagy túlérzékenység szerepel
• kábítószer-, alkohol- vagy kábítószer-függőség vagy visszaélés az elmúlt egy év során, vagy korábban elhúzódó függősége vagy visszaélése volt
• Jelenleg kemoterápiát vagy sugárkezelést kap a rák miatt
• Rekreációs droghasználat az elmúlt hat hónapban
• Központi idegrendszeri betegség vagy agysérülés, amely kizárja a vizsgálatban való részvételt
• Pszichiátriai vagy neurológiai rendellenesség, amely kizárja a vizsgálatban való részvételt
• Képtelenség megtartani vagy fenntartani a kutatási időpontokat

Az 1. célhoz:

• A betegség olyan súlyos progressziója, hogy a képalkotó vizsgálatokban való részvétel lehetetlen vagy nehézkes
• Nem áll rendelkezésre megfelelő résztvevő az alternatív progressziós csoportban (gyors vagy lassú)

A 2. célhoz:

PD alanyok

1. Egyértelmű kisagyi rendellenességek
2. Lefelé irányuló függőleges tekintet korlátozása vagy a lefelé irányuló saccades lassítása
3. Viselkedési variáns frontotemporális demencia vagy primer progresszív afázia diagnózisa
4. Parkinson-kóros jellemzők az alsó végtagokra korlátozódnak 3 évnél hosszabb ideig
5. Kezelés dopamin-blokkolókkal vagy depleterekkel a gyógyszer által kiváltott parkinsonizmusnak megfelelő időben
6. A nagy dózisú levodopára adott megfigyelhető válasz hiánya a betegség mérsékelt súlyossága ellenére
7. A szakértő az alternatív szindróma diagnózisát valószínűbbnek tartja, mint a PD-t
8. A tolószéket igénylő járászavar gyors progressziója a kezdettől számított 5 éven belül
9. A motoros tünetek progressziójának teljes hiánya 5 éven keresztül, kivéve, ha a kezelés miatt
10. Korai bulbar diszfunkció a diagnózis utáni első 5 évben
11. Belégzési légzési zavar (stridor vagy gyakori sóhajok)
12. Súlyos autonóm elégtelenség az első 5 évben
13. Ismétlődő esések (>1 évente) az első 3 évben megromlott egyensúly miatt
14. 10 éven belül aránytalan dystonikus anterocollis vagy kezek vagy lábak kontraktúrái
15. A PD nem motoros jellemzőinek hiánya az 5 éves betegség ellenére
16. Egyébként megmagyarázhatatlan piramistraktus jelei (gyengeség, hiperreflexia vagy lábujjfeszítő jelek)
17. Kétoldali szimmetrikus parkinsonizmus

MSA alanyok

1. Klinikailag jelentős neuropátia
2. Nem gyógyszerek által kiváltott hallucinációk
3. 75 éves kor után kezdődik
4. Családi ataxia vagy parkinsonizmus
5. Sclerosis multiplexre utaló fehérállományi elváltozások

PSP alanyok

1. Az epizodikus memória domináns, egyébként megmagyarázhatatlan károsodása, ami AD-re (Alzheimer-kór) utal
2. Túlsúlyban lévő, egyébként megmagyarázhatatlan autonóm elégtelenség, pl. ortosztatikus hipotenzió (ortosztatikus vérnyomáscsökkenés 3 perc állás után > 30 Hgmm szisztolés vagy > 15 Hgmm diasztolés), többrendszeri atrófiára vagy Lewy-test betegségre utal
3. Túlnyomó, egyébként megmagyarázhatatlan vizuális hallucinációk vagy az éberség ingadozásai, amelyek Lewy-testekkel járó demenciára utalnak
4. Domináns, egyébként megmagyarázhatatlan többszegmensű felső és alsó motoros neuron jelek, amelyek motoros neuron betegségre utalnak (a tiszta felső motoros neuron jelek nem kizáró feltétel)
5. A tünetek hirtelen fellépése vagy fokozatos vagy gyors előrehaladása a megfelelő képalkotó vagy laboratóriumi leletekkel együtt, amelyek vaszkuláris etiológiára, autoimmun encephalitisre, metabolikus agyvelőbántalmakra vagy prionbetegségre utalnak
6. Az encephalitis története
7. Prominens appendicularis ataxia
8. A testtartási instabilitás azonosítható oka, pl. primer szenzoros hiány, vestibularis diszfunkció, súlyos spaszticitás vagy alsó motoros neuron szindróma

Kontroll alanyok

a. A nyomozó véleménye szerint kontrollként való szolgálatra alkalmatlan jelölt