Role multidetektorového CT a MRI v diagnostice vrozených anomálií vnitřního ucha

Zavedení:

Malformace vnitřního ucha (IEM) s přidruženou senzorineurální ztrátou sluchu (SNHL) je hlavní příčinou dětské invalidity.

Embryologie vnitřního ucha musí být známa, protože mnoho malformací vnitřního ucha přítomných v důsledku zástavy během různých fází embryologie.

Vrozené malformace vnitřního ucha mohou být zvažovány ve dvou širokých kategoriích:

1. malformace s patologickými změnami, které zahrnují pouze membránový labyrint.
2. malformace, které zahrnují kostní i membránový labyrint.

Vrozená senzorineurální ztráta sluchu vzniká jako důsledek abnormalit ve vnitřním uchu, vestibulokochleárním nervu nebo ve zpracovatelských centrech mozku. Abnormalita může mít genetickou příčinu nebo může být následkem infekce nebo poranění při narození; v některých případech není zjištěna žádná příčina.

Jednou z cest ve vyšetřování kongenitální senzorineurální nedoslýchavosti (CSNHL) je pokusit se charakterizovat její etiologii prostřednictvím vyšetření vnitřního ucha pomocí skenů počítačové tomografie (CT) s vysokým rozlišením. U drobných malformací není vždy možné jednoduchou vizuální kontrolou rozpoznat, zda je struktura ve vnitřním uchu normální nebo ne.

CT i MR lze použít k pohledu na malformace vnitřního ucha, ale často se obě techniky doplňují. CT je preferováno, když je třeba vyloučit přidružené malformace středního nebo zevního ucha. Magnetická rezonance je preferována, když je třeba vizualizovat jemné změny v membranózním labyrintu nebo abnormality nervů ve vnitřním zvukovodu. Navíc některé změny uvnitř membranózního labyrintu lze vidět pouze na submilimetrických, silně T2 vážených MR snímcích.

Pouze MR může prokázat abnormální průběh, hypoplazii nebo aplazii n. vestibulocochlearis (nebo jedna ze tří větví) a n. facialis.

HRCT a MRI temporální kost se při hodnocení dětí pro kochleární implantaci vzájemně doplňují, protože HRCT je vynikající pro demonstraci kostních detailů, ale nedostatek v poskytování podrobností o nervových strukturách vnitřního ucha a MRI je lepší než CT v demonstraci vestibulokochleárních nervů.

Kombinované HRCT a MRI vyšetření jsou povinné pro hodnocení vnitřního ucha, radiolog musí být obeznámen se zobrazovacími nálezy absolutně kontraindikujícími implantaci (kochleární aplazie, aplazie kochleárního nervu a labyrintové aplazie) a s těmi, které relativně kontraindikují implantaci (labyrinthitis ossificans, jiné vnitřní ušní dysplazie) a s dalšími nálezy, které by mohly významně změnit nebo zkomplikovat operaci (hypoplastický mastoidní proces, lícní nerv dehiscence, oto-mastoiditida)