Rollen til multidetektor-CT og MR i diagnostisering av medfødte indre øreanomalier

Introduksjon:

Indre øremisdannelse (IEM) med assosiert sensoryneuralt hørselstap (SNHL) er en viktig årsak til funksjonshemming i barndommen.

Embryologien til det indre øret må være kjent da mange av misdannelsene i det indre øret oppstår som et resultat av arrestasjonen under de ulike stadiene av embryologien.

Medfødte misdannelser i det indre øret kan vurderes i to brede kategorier:

1. misdannelser med patologiske endringer som kun involverer den membranøse labyrinten.
2. misdannelser som involverer både bein- og membranlabyrinten.

Medfødt sensorineuralt hørselstap oppstår som et resultat av abnormiteter i det indre øret, den vestibulocochleære nerven eller prosesseringssentrene i hjernen. Unormaliteten kan ha en genetisk årsak eller være en oppfølger av infeksjon eller skade ved fødselen; i noen tilfeller er ingen årsak identifisert.

En av veiene i undersøkelsen av medfødt sensorineuralt hørselstap (CSNHL) er å prøve å karakterisere etiologien gjennom indre øreevaluering ved hjelp av høyoppløselige datatomografi (CT) skanner. Ved mindre misdannelser er det ikke alltid mulig for en enkel visuell inspeksjon å oppdage om strukturen i det indre øret er normal eller ikke.

Både CT og MR kan brukes til å se på misdannelser i det indre øret, men ofte er begge teknikkene komplementære. CT er foretrukket når assosierte mellomøre- eller ytre øremisdannelser må utelukkes. Magnetisk resonans foretrekkes når subtile endringer i membranlabyrinten eller abnormiteter i nervene i indre hørselskanal må visualiseres. Noen endringer inne i membranlabyrinten kan dessuten kun sees på submillimetriske tungt T2-vektede MR-bilder.

Bare MR kan demonstrere det unormale forløpet, hypoplasi eller aplasi av nerven vestibulocochlear (eller en av de tre grenene) og ansiktsnerven.

HRCT og MR tinningbein er komplementære til hverandre ved evaluering av barn for cochleaimplantasjon, da HRCT er utmerket for å demonstrere beindetaljer, men mangel på detaljer om indre øres nevrale strukturer og MR er bedre enn CT når det gjelder å demonstrere vestibulokochleære nerver.

Kombinerte HRCT- og MR-studier er obligatoriske for evaluering av det indre øret, radiologen må være kjent med avbildningsfunn som absolutt kontraindiserer implantasjon (cochlea aplasia, cochlear nerve aplasia og labyrinthine aplasia), og med de som relativt kontraindiserer implantasjon (labyrinthitis ossificans, øredysplasi) og med andre funn som kan endre seg betydelig eller komplisere kirurgi (hypoplastisk mastoidprosess, ansiktsnervedehiscens, oto-mastoiditt)