Rolle af multi-detektor CT og MR i diagnosticering af medfødte indre øre anomalier

Indledning:

Indre øremisdannelse (IEM) med tilhørende sensoryneuralt høretab (SNHL) er en væsentlig årsag til handicap i barndommen.

Det indre øres embryologi skal være kendt, da mange af de indre øres misdannelser forekommer som følge af standsningen under de forskellige stadier af embryologien.

Medfødte misdannelser i det indre øre kan overvejes i to brede kategorier:

1. misdannelser med patologiske ændringer, der kun involverer den membranøse labyrint.
2. misdannelser, der involverer både ben- og membranlabyrinten.

Medfødt sensorineuralt høretab opstår som følge af abnormiteter i det indre øre, den vestibulocochleære nerve eller hjernens behandlingscentre. Abnormiteten kan have en genetisk årsag eller være en efterfølger af infektion eller skade ved fødslen; i nogle tilfælde er der ikke identificeret nogen årsag.

En af vejene i undersøgelsen af ​​medfødt sensorineuralt høretab (CSNHL) er at forsøge at karakterisere dets ætiologi gennem evaluering af det indre øre ved hjælp af computertomografi (CT)-scanninger med høj opløsning. Ved mindre misdannelser er det ikke altid muligt for en simpel visuel inspektion at erkende, om strukturen i det indre øre er normal eller ej.

Både CT og MR kan bruges til at se på misdannelser i det indre øre, men ofte er begge teknikker komplementære. CT foretrækkes, når associerede mellem- eller ydre øremisdannelser skal udelukkes. Magnetisk resonans foretrækkes, når subtile ændringer i den membranøse labyrint eller abnormiteter i nerverne i den indre auditive kanal skal visualiseres. Desuden kan nogle ændringer inde i den membranøse labyrint kun ses på sub-millimetriske stærkt T2-vægtede MR-billeder.

Kun MR kan påvise det unormale forløb, hypoplasi eller aplasi af den vestibulocochleære nerve (eller en af ​​de tre grene) og ansigtsnerven.

HRCT og MRI temporal knogle er komplementære til hinanden ved evaluering af børn til cochlear implantation, da HRCT er fremragende til at demonstrere knogledetaljer, men mangler i at give detaljer om indre øres neurale strukturer og MR er bedre end CT til at demonstrere vestibulocochleære nerver.

Kombinerede HRCT- og MR-studier er obligatoriske for evaluering af det indre øre, radiologen skal være bekendt med billeddiagnostiske fund, der absolut kontraindicerer implantation (cochlear aplasia, cochlear nerve aplasia og labyrinthine aplasia), og med dem, der relativt kontraindikerer implantation (labyrinthitis ossificans, øredysplasi) og med andre fund, der kan ændre sig væsentligt eller komplicere kirurgi (hypoplastisk mastoid proces, ansigtsnerve dehicens, oto-mastoiditis)