Ruolo della TC e della RM multi-detector nella diagnosi delle anomalie congenite dell'orecchio interno

Introduzione:

La malformazione dell'orecchio interno (IEM) con associata perdita dell'udito neurosensoriale (SNHL) è una delle principali cause di disabilità infantile.

L'embriologia dell'orecchio interno deve essere conosciuta come molte delle malformazioni dell'orecchio interno presenti a seguito dell'arresto durante le varie fasi dell'embriologia.

Le malformazioni congenite dell'orecchio interno possono essere considerate in due grandi categorie:

1. malformazioni con alterazioni patologiche che coinvolgono solo il labirinto membranoso.
2. malformazioni che coinvolgono sia il labirinto osseo che quello membranoso.

La perdita dell'udito neurosensoriale congenita è il risultato di anomalie nell'orecchio interno, nel nervo vestibolococleare o nei centri di elaborazione del cervello. L'anomalia può avere una causa genetica o essere una conseguenza di un'infezione o di una lesione alla nascita; in alcuni casi, non viene identificata alcuna causa.

Uno dei percorsi nello studio della perdita dell'udito neurosensoriale congenita (CSNHL) è cercare di caratterizzare la sua eziologia attraverso la valutazione dell'orecchio interno utilizzando scansioni di tomografia computerizzata (CT) ad alta risoluzione. In caso di malformazioni minori non è sempre possibile, con una semplice ispezione visiva, riconoscere se la struttura dell'orecchio interno è normale oppure no.

Sia la TC che la RM possono essere utilizzate per esaminare le malformazioni dell'orecchio interno, ma spesso entrambe le tecniche sono complementari. La TC è preferibile quando si devono escludere malformazioni associate dell'orecchio medio o esterno. La risonanza magnetica è preferibile quando si devono visualizzare sottili cambiamenti nel labirinto membranoso o anomalie dei nervi nel canale uditivo interno. Inoltre, alcuni cambiamenti all'interno del labirinto membranoso possono essere visti solo su immagini RM submillimetriche fortemente pesate in T2.

Solo la RM può dimostrare il decorso anomalo, l'ipoplasia o l'aplasia del nervo vestibolococleare (o di uno dei tre rami) e del nervo facciale.

L'HRCT e la MRI dell'osso temporale sono complementari tra loro nella valutazione dei bambini per l'impianto cocleare poiché l'HRCT è eccellente per dimostrare i dettagli ossei ma, manca di fornire dettagli sulle strutture neurali dell'orecchio interno, e la MRI è migliore della TC nel dimostrare i nervi vestibolococleari.

Gli studi combinati HRCT e MRI sono obbligatori per la valutazione dell'orecchio interno, il radiologo deve avere familiarità con i risultati di imaging che controindicano assolutamente l'impianto (aplasia cocleare, aplasia del nervo cocleare e aplasia labirintica) e con quelli che controindicano relativamente l'impianto (labirintite ossificante, altri esami interni displasia dell'orecchio) e con altri reperti che potrebbero alterare o complicare significativamente l'intervento chirurgico (processo mastoideo ipoplastico, deiscenza del nervo facciale, oto-mastoidite)