Pilotní studie za účelem vyhodnocení profilů únavy a únavy a jejich dopadu na chůzi a rovnováhu u pacientů s onemocněním typu 1A z Charcot-Marie-zub pomocí globálního přístupu ve srovnání se zdravými dobrovolníky. (FatMobCMT1A)
Charcot-marie-zubní choroba typu 1A je nejčastější formou zděděné neuropatie, která způsobuje poškození periferního nervu ve všech čtyřech končetinách. Kromě známých distálních motorických a smyslových symptomů je únava jedním z nejčastějších příznaků hlášených pacienty. O tomto tématu však existuje velmi málo vědeckých údajů. Únava je spojena se změnami mobility a kvality života. Tato studie zkoumá velikost a dopad únavy na funkci a mobilitu a mobilitu pacientů (postavení a chůze). Únava je složitý jev. Je proto nezbytné posoudit všechny faktory, které mohou být na původu tohoto příznaku (vnímaná únava a únava) pomocí inovativních a robustních metod hodnocení.
Tyto metody jsou založeny na kvantitativních neinvazivních neurofyziologických opatřeních (elektromyografie a transkraniální magnetická stimulace). Pacienti mohou kvantifikovat a přesněji identifikovat původ únavy (periferní a centrální). Tento objektivní přístup musí být kombinován s obvyklými metodami měření únavy pomocí platných a spolehlivých výsledků hlášených pacientem. Kvantitativní míra pohybu během chůze musí být také zahrnuta, aby se během funkčního pohybu vyhodnotilo změny únavy.
Pro kvantifikaci podílu únavy spojené s CMT1A se vyšetřovatelé rozhodli porovnat data z pacientů s pacienty u zdravých subjektů odpovídajících věku, výšce a štíhlé tělesné hmotnosti.
Lepší porozumění roli únavy při omezení kapacit chůze a rovnováhy u těchto pacientů umožní vyšetřovatelům zdokonalovat lůžkovou a ambulantní řízení.
Přehled studie
Postavení
Podmínky
Typ studie
Zápis (Odhadovaný)
Fáze
- Nelze použít
Kontakty a umístění
Studijní kontakt
- Jméno: Charles PRADEAU
- Telefonní číslo: 03.88.21.16.28
- E-mail: charles.pradeau@chru-strasbourg.fr
Studijní místa
-
-
-
Strasbourg, Francie, 67000
- Pôle de médecine physique et de réadaptation, Hôpital de Hautepierre, Strasbourg Centre de référence des maladies neuromusculaires, Institut Universitaire de Réadaptation Clémenceau, Strasbourg
-
Kontakt:
- Charles PRADEAU
- E-mail: charles.pradeau@chru-strasbourg.fr
-
-
Kritéria účasti
Kritéria způsobilosti
Věk způsobilý ke studiu
- Dospělý
- Starší dospělý
Přijímá zdravé dobrovolníky
Popis
Kritéria pro zařazení pro pacienty:
- Věk ≥ 18 let a <75 let
- Pacient s MCMT1A potvrzený genetickou analýzou (na základě údajů zaznamenaných v souboru pacienta)
- Pacient, který je schopen chodit minimálně 200 metrů bez přestávky, s nebo bez zařízení a/nebo technických pomůcek (shromážděných během výslechu)
- Pacient, který je schopen bezpečně nastoupit a vypnout cykloergótr bez pomoci nebo s minimální pomocí
- Pacient, který měl kardiologickou kontrolu před stresovým testem (EKG a srdeční ultrazvuk mladší 6 měsíců) nebo pro které je před zařazením naplánováno kontroly
- Pacient přidružený k systému zdravotního pojištění nebo příjemce takového systému
Kritéria pro zařazení zdravých dobrovolníků:
- Věk ≥ 18 let a <75 let
- Subjekt přidružený k systému zdravotního pojištění nebo prospěch
- Předmět, který měl kardiologické zpracování před zátěžovým testováním (EKG a srdeční ultrazvuk mladší 6 měsíců) nebo pro které je před zákrokem naplánováno zpracování.
Kritéria vyloučení pro pacienty:
- Pacienti se všemi ostatními formami neuropatie (HNPP, jiné typy CMT, sekundární neuropatie)
Pacienti s některým z následujících
- Přidružené neurologické onemocnění jiné než MCMT1A
- Závažné onemocnění kloubů dolních končetin
- Kontraindikace na izokinetické testování
- Kontraindikace na cvičebního stresového testu a programu rekondicionování cvičení
- Kontraindikace k transkraniální magnetické stimulaci (TMS): epilepsie, intrakraniální kovové cizí tělo, sluchadla nebo kochleární implantát, nestabilní zlomenina lebky, hluchota atd.
- Pacienti, kteří podstoupili operaci dolních končetin ve 12 měsících před zařazením nebo pro které je během účasti naplánována operace dolních končetin.
- Těhotná nebo kojení nebo plánování otěhotnění během následujících 4 měsíců
- BMI> 35 kg/m2
- Pacient neschopný poskytnout informovaný souhlas, neschopný pochopit informované informace
- Předmět pod ochranou soudu
- Předmět pod opatrovnickým prostorem nebo kurátorství
- Subjekt v období vyloučení (určené předchozí nebo aktuální studií)
Kritéria pro vyloučení pro zdravé dobrovolníky:
- Historie neurologického onemocnění
- Těžké poškození kloubů na dolních končetinách
Kterákoli z následujících
- Kontraindikace na izokinetické testování
- Kontraindikace pro test na stresy a rekondicionování cvičení
- Kontraindikace na TMS: epilepsie, intrakraniální kovové cizí tělo, sluchadlo nebo kochleární implantát, nestabilní zlomenina kosti lebky, hluchota atd.
- Každá osoba, která podstoupila operaci na dolních končetinách za 12 měsíců před zařazením, nebo pro které je chirurgický zákrok na dolních končetinách naplánován během účasti.
- Těhotná nebo kojení nebo plánování otěhotnění během následujících 4 měsíců
- Osoba neschopná poskytnout informovaný souhlas, neschopná pochopit informované informace
- BMI> 35 kg/m2
- Osoba pod právní ochranou
- Osoba pod ochranou nebo kurátorkou
- Osoba v období vyloučení (určená předchozí nebo současnou studií)
Studijní plán
Jak je studie koncipována?
Detaily designu
- Primární účel: Prevence
- Přidělení: Nerandomizované
- Intervenční model: Paralelní přiřazení
- Maskování: Žádné (otevřený štítek)
Zbraně a zásahy
Skupina účastníků / Arm |
Intervence / Léčba |
|---|---|
|
Experimentální: Charcot Marie Tooth Type 1A
Klinické posouzení funkce těla (PROM a fyzické vyšetření):
Činnosti a účast
|
Tip: Ujistěte se, že se toto jméno odpovídá názvu použitému v přidruženém popisu ramene. Klinické posouzení funkce těla (PROM a fyzické vyšetření):
Činnosti a účast
|
|
Aktivní komparátor: Zdravé subjekty odpovídaly věku, výšce a libové tělesné hmotnosti.
Totožné s pacientem, s výjimkou testů specifických pro Charcot-Marie-Tooth
|
Tip: Ujistěte se, že se toto jméno odpovídá názvu použitému v přidruženém popisu ramene. Klinické posouzení funkce těla (PROM a fyzické vyšetření):
Činnosti a účast
|
Co je měření studie?
Primární výstupní opatření
Měření výsledku |
Popis opatření |
Časové okno |
|---|---|---|
|
Profil únavy
Časové okno: 7 dní
|
Rozdíl v izometrické síle vyvinuté extenzory kolen (hodnocení celkové neuromuskulární únavy) před a po únavném cvičení (stresový test), během maximální dobrovolné kontrakce, exprimované v N.M-1, hodnocené na izokinetickém dynamometr (Conterx®), ve srovnání mezi pacienty s MCMT1A a zdravými dobrovolníky.
|
7 dní
|
Spolupracovníci a vyšetřovatelé
Termíny studijních záznamů
Hlavní termíny studia
Začátek studia (Odhadovaný)
Primární dokončení (Odhadovaný)
Dokončení studie (Odhadovaný)
Termíny zápisu do studia
První předloženo
První předloženo, které splnilo kritéria kontroly kvality
První zveřejněno (Aktuální)
Aktualizace studijních záznamů
Poslední zveřejněná aktualizace (Aktuální)
Odeslaná poslední aktualizace, která splnila kritéria kontroly kvality
Naposledy ověřeno
Více informací
Termíny související s touto studií
Další relevantní podmínky MeSH
- Nemoci nervového systému
- Neuromuskulární onemocnění
- Genetické choroby, vrozené
- Onemocnění periferního nervového systému
- Neurodegenerativní onemocnění
- Vrozené vady
- Heredodegenerativní poruchy, nervový systém
- Malformace nervového systému
- Polyneuropatie
- Charcot-Marie-Tooth nemoc
- Nervové kompresní syndromy
- Dědičná senzorická a motorická neuropatie
- Vyšetřovací techniky
- Terapeutika
- Kontrola chování
- Imobilizace
- Omezení, fyzické
Další identifikační čísla studie
- 9161 (Fred Hutch/University of Washington Cancer Consortium)
- 2024-A01500-47 (Jiný identifikátor: ANSM)
Plán pro data jednotlivých účastníků (IPD)
Plánujete sdílet data jednotlivých účastníků (IPD)?
Informace o lécích a zařízeních, studijní dokumenty
Studuje lékový produkt regulovaný americkým FDA
Studuje produkt zařízení regulovaný americkým úřadem FDA
Tyto informace byly beze změn načteny přímo z webu clinicaltrials.gov. Máte-li jakékoli požadavky na změnu, odstranění nebo aktualizaci podrobností studie, kontaktujte prosím register@clinicaltrials.gov. Jakmile bude změna implementována na clinicaltrials.gov, bude automaticky aktualizována i na našem webu .