Kísérleti tanulmány a fáradtság és a fáradtsági profilok értékelésére, valamint azok gyaloglásra és egyensúlyra gyakorolt hatásukra a Charcot-Marie 1A típusú betegségben szenvedő betegek globális megközelítésével az egészséges önkéntesekhez képest. (FatMobCMT1A)
A Charcot-Marie-Fuoth 1A típusú betegség az örökölt neuropathia leggyakoribb formája, amely mind a négy végtagban perifériás idegkárosodást okoz. A jól ismert disztális motoros és szenzoros tünetek mellett a fáradtság az egyik leggyakoribb tünet, amelyet a betegek jelentettek. Ennek a témáról azonban nagyon kevés tudományos adat van. A fáradtság a mobilitás és az életminőség változásaival jár. Ez a tanulmány megvizsgálja a fáradtság nagyságát és hatását a betegek szenzoros-motoros funkciójára és mobilitására (álló és séta). A fáradtság összetett jelenség. Ezért elengedhetetlen az összes olyan tényező felmérése, amely e tünet (észlelt fáradtság és fáradtság) származik, innovatív és robusztus értékelési módszerekkel.
Ezek a módszerek a kvantitatív nem invazív neurofiziológiai intézkedéseken alapulnak (elektromiográfia és transzkraniális mágneses stimuláció). A betegek számszerűsíthetik és pontosabban azonosíthatják a fáradtság eredetét (perifériás és központi). Ezt az objektív megközelítést a fáradtság szokásos módszereivel kell kombinálni érvényes és megbízható beteg által bejelentett eredménymérések alkalmazásával. A séta során a mozgás kvantitatív mérését szintén be kell vonni a fáradtság változásainak felmérésére a funkcionális mozgás során.
A CMT1A -hoz kapcsolódó fáradtság arányának számszerűsítése érdekében a vizsgálók úgy döntöttek, hogy összehasonlítják a betegek adatait az egészséges alanyokkal, akiknek megegyeznek az életkor, a magasság és a karcsú testtömeg szempontjából.
A fáradtság jobb megértése a gyaloglás és az egyensúlyi kapacitások korlátozásában ezekben a betegekben lehetővé teszi a vizsgálók számára, hogy finomítsák a fekvőbeteg -és járóbeteg -kezelést.
A tanulmány áttekintése
Állapot
Körülmények
Tanulmány típusa
Beiratkozás (Becsült)
Fázis
- Nem alkalmazható
Kapcsolatok és helyek
Tanulmányi kapcsolat
- Név: Charles PRADEAU
- Telefonszám: 03.88.21.16.28
- E-mail: charles.pradeau@chru-strasbourg.fr
Tanulmányi helyek
-
-
-
Strasbourg, Franciaország, 67000
- Pôle de médecine physique et de réadaptation, Hôpital de Hautepierre, Strasbourg Centre de référence des maladies neuromusculaires, Institut Universitaire de Réadaptation Clémenceau, Strasbourg
-
Kapcsolatba lépni:
- Charles PRADEAU
- E-mail: charles.pradeau@chru-strasbourg.fr
-
-
Részvételi kritériumok
Jogosultsági kritériumok
Tanulmányozható életkorok
- Felnőtt
- Idősebb felnőtt
Egészséges önkénteseket fogad
Leírás
A betegek befogadási kritériumai:
- Életkor ≥ 18 év és <75 év
- Az MCMT1A -val rendelkező beteg genetikai elemzéssel megerősítette (a betegfájlban rögzített adatok alapján)
- A beteg, aki szünet nélkül legalább 200 méterre járhat, felszereléssel vagy/vagy műszaki segédeszközökkel (a kihallgatás során összegyűjtve)
- A beteg, aki segítség nélkül vagy minimális segítség nélkül képes be- és kikapcsolni a cikloergométert, és minimális segítség nélkül
- Az a beteg, akinek a stresszvizsgálat előtt volt kardiológiai ellenőrzés (EKG és szív ultrahanggal kevesebb, mint 6 hónapos), vagy akinek a beillesztés előtt ellenőrzésre kerül.
- Az egészségbiztosítási rendszerhez vagy az ilyen rendszer kedvezményezettjéhez kapcsolódó beteg
Az egészséges önkéntesek befogadási kritériumai:
- Életkor ≥ 18 év és <75 év
- Az egészségbiztosítási rendszerhez kapcsolódó vagy az ehhez kapcsolódó alany
- Azok a tárgy, akiknek kardiológiai feldolgozása volt a stresszvizsgálat előtt (EKG és szív ultrahang 6 hónaposnál fiatalabb), vagy akiknek az eljárás előtti munkavégzést terveznek.
A betegek kizárási kritériumai:
- A neuropathia összes többi formájú betegei (HNPP, más típusú CMT, másodlagos neuropathiák)
A következők bármelyikében szenvedő betegek
- Az MCMT1A -tól eltérő neurológiai betegség
- Az alsó végtagok súlyos ízületi betegsége
- Az izokinetikus tesztelés ellenjavallása
- Ellenjavallat a testmozgás stresszvizsgálatához és a testmozgás felújítási programjához
- A transzkraniális mágneses stimuláció (TMS) ellenjavallata: epilepszia, intrakraniális fémes idegen test, hallókészülék vagy cochleáris implantátum, instabil koponyák csont törése, süket stb.
- Azok a betegek, akiknél a beillesztést megelőző 12 hónapban alacsonyabb végtagi műtéten mentek át, vagy akiknél az alacsonyabb végtagi műtétet a részvételi időszak alatt tervezik.
- Terhes vagy szoptatás, vagy azt tervezi, hogy a következő 4 hónapban terhes lesz
- BMI> 35 kg/m2
- A beteg nem tudott tájékozott beleegyezést adni, nem tudta megérteni a tájékozott információkat
- Tárgyalás a bírósági védelem alatt
- Gyámság vagy kurátor alatt
- Alany a kizárási időszakban (egy korábbi vagy jelenlegi tanulmány határozza meg)
Az egészséges önkéntesek kizárási kritériumai:
- A neurológiai betegség kórtörténete
- Súlyos ízületi károk az alsó végtagokban
A következők bármelyike
- Az izokinetikus tesztelés ellenjavallása
- A testmozgás és a testmozgás felújítási programjának ellenjavallata
- A TMS ellenjavallata: epilepszia, intrakraniális fém idegen test, hallókészülék vagy cochleáris implantátum, instabil koponya csont törés, süket stb.
- Bármely olyan személy, aki az alsó végtagokon műtéten ment keresztül a beillesztést megelőző 12 hónapban, vagy akiknek az alsó végtagokon való műtétet a részvételi időszak alatt tervezik.
- Terhes vagy szoptatni, vagy a következő 4 hónapban terhesnek tervezni
- Nem tudott tájékozott beleegyezést adni, nem tudta megérteni a tájékozott információkat
- BMI> 35 kg/m2
- Személy jogi védelem alatt
- Gyámság vagy kurátor alatt álló személy
- Személy a kizárási időszakban (egy korábbi vagy jelenlegi tanulmány határozza meg)
Tanulási terv
Hogyan készül a tanulmány?
Tervezési részletek
- Elsődleges cél: Megelőzés
- Kiosztás: Nem véletlenszerű
- Beavatkozó modell: Párhuzamos hozzárendelés
- Maszkolás: Nincs (Open Label)
Fegyverek és beavatkozások
Résztvevő csoport / kar |
Beavatkozás / kezelés |
|---|---|
|
Kísérleti: Charcot Marie Tooth 1A típusú
A test funkciójának klinikai értékelése (PROM és fizikai vizsgálat):
Tevékenységek és részvétel
|
TIPP: Győződjön meg arról, hogy ez a név megegyezik -e a kapcsolódó kar leírásában használt névvel. A test funkciójának klinikai értékelése (PROM és fizikai vizsgálat):
Tevékenységek és részvétel
|
|
Aktív összehasonlító: Az egészséges alanyok megegyeztek az életkor, a magasság és a sovány testtömeghez.
Azonos a beteggel, kivéve a charcot-marie-kecskék specifikus teszteket
|
TIPP: Győződjön meg arról, hogy ez a név megegyezik -e a kapcsolódó kar leírásában használt névvel. A test funkciójának klinikai értékelése (PROM és fizikai vizsgálat):
Tevékenységek és részvétel
|
Mit mér a tanulmány?
Elsődleges eredményintézkedések
Eredménymérő |
Intézkedés leírása |
Időkeret |
|---|---|---|
|
Fáradozhatósági profil
Időkeret: 7 nap
|
A térdhosszabbítók által kialakult izometrikus erő (az általános neuromuscularis fáradtság értékelése) kialakult különbség a fárasztó gyakorlat előtt és után, az N.M-1-ben kifejezve maximális önkéntes összehúzódás során, amelyet egy izokinetikus dinamométerrel (Contrex®) vizsgáltak, összehasonlítva az MCMT1A és az egészséges önkéntesek között.
|
7 nap
|
Együttműködők és nyomozók
Tanulmányi rekorddátumok
Tanulmány főbb dátumok
Tanulmány kezdete (Becsült)
Elsődleges befejezés (Becsült)
A tanulmány befejezése (Becsült)
Tanulmányi regisztráció dátumai
Először benyújtva
Először nyújtották be, amely megfelel a minőségbiztosítási kritériumoknak
Első közzététel (Tényleges)
Tanulmányi rekordok frissítései
Utolsó frissítés közzétéve (Tényleges)
Az utolsó frissítés elküldve, amely megfelel a minőségbiztosítási kritériumoknak
Utolsó ellenőrzés
Több információ
A tanulmányhoz kapcsolódó kifejezések
További vonatkozó MeSH feltételek
- Idegrendszeri betegségek
- Neuromuszkuláris betegségek
- Genetikai betegségek, veleszületett
- Perifériás idegrendszeri betegségek
- Neurodegeneratív betegségek
- Veleszületett rendellenességek
- Heredodegeneratív rendellenességek, idegrendszer
- Idegrendszeri rendellenességek
- Polineuropátiák
- Charcot-Marie-Tooth betegség
- Idegkompressziós szindrómák
- Örökletes szenzoros és motoros neuropátia
- Nyomozási technikák
- Terápiás kezelés
- Viselkedésvezérlés
- Immobilizálás
- Korlátozás, fizikai
Egyéb vizsgálati azonosító számok
- 9161 (Fred Hutch/University of Washington Cancer Consortium)
- 2024-A01500-47 (Egyéb azonosító: ANSM)
Terv az egyéni résztvevői adatokhoz (IPD)
Tervezi megosztani az egyéni résztvevői adatokat (IPD)?
Gyógyszer- és eszközinformációk, tanulmányi dokumentumok
Egy amerikai FDA által szabályozott gyógyszerkészítményt tanulmányoz
Egy amerikai FDA által szabályozott eszközterméket tanulmányoz
Ezt az információt közvetlenül a clinicaltrials.gov webhelyről szereztük be, változtatás nélkül. Ha bármilyen kérése van vizsgálati adatainak módosítására, eltávolítására vagy frissítésére, kérjük, írjon a következő címre: register@clinicaltrials.gov. Amint a változás bevezetésre kerül a clinicaltrials.gov oldalon, ez a webhelyünkön is automatikusan frissül. .