Neoadjuverende Imatinib i Dermatofibrosarcoma Protuberans

Inklusionskriterier:

1. Patienter ≥ eller lig med 18 år.
2. Mistænkt eller dokumenteret diagnose af dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP). Patienter med mistanke om diagnosen DSFP skal have DFSP bekræftet af patologi på den lokale institution inden udlevering og start af imatinib.
3. Patienten er medicinsk i stand til at gennemgå kirurgisk resektion af DFSP, og resektion af DFSP anbefales til klinisk behandling af sygdommen.
4. Patienten har mindst ét ​​sted med målbar (makroskopisk) sygdom.
5. Præstationsstatus 0, 1 eller 2 Eastern Cooperative Oncology Group (ECOG) (se afsnit 7.1).

6. Tilstrækkelig endeorganfunktion, defineret som følgende:

   total bilirubin < 1,5 x institutionel øvre normalgrænse (ULN), SGOT og SGPT < 2,5 x UNL, kreatinin < 1,5 x ULN, absolut neutrofiltal > 1,5 x 109/L, blodplader > 100 x 109/L.

7. Kvindelige patienter i den fødedygtige alder skal have negativ graviditetstest inden for 7 dage før påbegyndelse af dosering af studielægemiddel. Postmenopausale kvinder skal være amenoréiske i mindst 12 måneder for at blive betragtet som ikke-fertile. Mandlige og kvindelige patienter med reproduktionspotentiale skal acceptere at anvende en effektiv barrieremetode til prævention gennem hele undersøgelsen og i op til 3 måneder efter seponering af forsøgslægemidlet.
8. Skriftligt, frivilligt informeret samtykke.

Ekskluderingskriterier:

1. Patienter, der vil modtage strålebehandling til stedet for DFSP før resektion.
2. Patienter med grad III/IV hjerteproblemer som defineret af New York Heart Association Criteria (dvs. kongestiv hjertesvigt, myokardieinfarkt inden for 6 måneder efter undersøgelsen).
3. Kvindelige patienter, der er gravide eller ammer.
4. Patienter, som har en alvorlig og/eller ukontrolleret medicinsk sygdom (dvs. ukontrolleret diabetes, kronisk nyresygdom eller aktiv ukontrolleret infektion), som kan forværres på grund af imatinib.
5. Patienter, som har kendt kronisk leversygdom (dvs. kronisk aktiv hepatitis og cirrose).
6. Patienter, som har en kendt diagnose af human immundefektvirus (HIV) infektion.
7. Patienter, der har modtaget kemoterapi inden for 4 uger før studiestart.
8. Patienter, der har gennemgået en større operation inden for 2 uger før studiestart. Incisional biopsi eller delvis excision af dermatofibrosarcoma protuberans for at etablere diagnosen og/eller for at indsamle forbehandling tumorvæv kvalificeres ikke som større operation.