Imatinib néoadjuvant dans le dermatofibrosarcome protuberans

Critère d'intégration:

1. Patients ≥ ou égal à 18 ans.
2. Diagnostic suspecté ou documenté de dermatofibrosarcome protubérant (DFSP). Les patients chez qui un diagnostic de DSFP est suspecté doivent faire confirmer le DFSP par une pathologie à l'établissement local avant la délivrance et le début de l'imatinib.
3. Le patient est médicalement apte à subir une résection chirurgicale du DFSP et la résection du DFSP est recommandée pour la prise en charge clinique de la maladie.
4. Le patient a au moins un site de maladie mesurable (macroscopique).
5. Statut de performance 0, 1 ou 2 Eastern Cooperative Oncology Group (ECOG) (voir section 7.1).

6. Fonction adéquate des organes cibles, définie comme suit :

   bilirubine totale < 1,5 x limite supérieure de la normale institutionnelle (LSN), SGOT et SGPT < 2,5 x UNL, créatinine < 1,5 x LSN, nombre absolu de neutrophiles > 1,5 x 109/L, plaquettes > 100 x 109/L.

7. Les patientes en âge de procréer doivent avoir un test de grossesse négatif dans les 7 jours précédant le début de l'administration du médicament à l'étude. Les femmes ménopausées doivent être en aménorrhée depuis au moins 12 mois pour être considérées comme n'ayant pas le potentiel de procréer. Les patients masculins et féminins en âge de procréer doivent accepter d'utiliser une méthode efficace de contrôle des naissances tout au long de l'étude et jusqu'à 3 mois après l'arrêt du médicament à l'étude.
8. Consentement éclairé, volontaire et écrit.

Critère d'exclusion:

1. Patients qui recevront une radiothérapie sur le site du DFSP avant la résection.
2. Patients présentant des problèmes cardiaques de grade III/IV tels que définis par les critères de la New York Heart Association (c'est-à-dire insuffisance cardiaque congestive, infarctus du myocarde dans les 6 mois suivant l'étude).
3. Patientes enceintes ou allaitantes.
4. Les patients qui ont une maladie grave et/ou non contrôlée (c'est-à-dire un diabète non contrôlé, une maladie rénale chronique ou une infection active non contrôlée) qui peut s'aggraver en raison de l'imatinib.
5. Les patients qui ont une maladie hépatique chronique connue (c'est-à-dire une hépatite chronique active et une cirrhose).
6. Les patients qui ont un diagnostic connu d'infection par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH).
7. Patients ayant reçu une chimiothérapie dans les 4 semaines précédant l'entrée à l'étude.
8. Patients ayant subi une intervention chirurgicale majeure dans les 2 semaines précédant l'entrée à l'étude. La biopsie incisionnelle ou l'excision partielle d'un dermatofibrosarcome protubérant pour établir le diagnostic et/ou prélever du tissu tumoral avant le traitement n'est pas considérée comme une intervention chirurgicale majeure.