Imatinib neoadiuvante nel Dermatofibrosarcoma Protuberans

Criterio di inclusione:

1. Pazienti di età ≥ o uguale a 18 anni.
2. Diagnosi sospetta o documentata di dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP). I pazienti con sospetta diagnosi di DSFP devono avere DFSP confermato dalla patologia presso l'istituto locale prima della dispensazione e dell'inizio di imatinib.
3. Il paziente è clinicamente in grado di sottoporsi a resezione chirurgica del DFSP e la resezione del DFSP è raccomandata per la gestione clinica della malattia.
4. Il paziente ha almeno una sede di malattia misurabile (macroscopica).
5. Performance status 0, 1 o 2 Eastern Cooperative Oncology Group (ECOG) (vedere Sezione 7.1).

6. Adeguata funzione degli organi terminali, definita come segue:

   bilirubina totale < 1,5 x limite superiore istituzionale della norma (ULN), SGOT e SGPT < 2,5 x UNL, creatinina < 1,5 x ULN, conta assoluta dei neutrofili > 1,5 x 109/L, piastrine > 100 x 109/L.

7. Le pazienti di sesso femminile in età fertile devono avere un test di gravidanza negativo entro 7 giorni prima dell'inizio della somministrazione del farmaco in studio. Le donne in postmenopausa devono essere amenorroiche da almeno 12 mesi per essere considerate non potenzialmente fertili. I pazienti di sesso maschile e femminile con potenziale riproduttivo devono accettare di utilizzare un efficace metodo di barriera per il controllo delle nascite durante lo studio e fino a 3 mesi dopo l'interruzione del farmaco in studio.
8. Consenso informato scritto e volontario.

Criteri di esclusione:

1. Pazienti che riceveranno radioterapia nel sito di DFSP prima della resezione.
2. Pazienti con problemi cardiaci di grado III/IV come definiti dai criteri della New York Heart Association (ad es. insufficienza cardiaca congestizia, infarto del miocardio entro 6 mesi dallo studio).
3. Pazienti di sesso femminile in gravidanza o in allattamento.
4. Pazienti che hanno una malattia medica grave e/o non controllata (ad es. diabete non controllato, malattia renale cronica o infezione attiva non controllata) che può peggiorare a causa di imatinib.
5. Pazienti che hanno conosciuto una malattia epatica cronica (cioè epatite cronica attiva e cirrosi).
6. Pazienti con diagnosi nota di infezione da virus dell'immunodeficienza umana (HIV).
7. Pazienti che hanno ricevuto chemioterapia entro 4 settimane prima dell'ingresso nello studio.
8. Pazienti che hanno subito un intervento chirurgico importante entro 2 settimane prima dell'ingresso nello studio. La biopsia incisionale o l'escissione parziale del dermatofibrosarcoma protuberans per stabilire la diagnosi e/o per raccogliere il tessuto tumorale prima del trattamento non si qualifica come intervento chirurgico maggiore.