Neoadjuvant Imatinib i Dermatofibrosarcoma Protuberans

Inklusjonskriterier:

1. Pasienter ≥ eller lik 18 år.
2. Mistenkt eller dokumentert diagnose av dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP). Pasienter med mistanke om diagnosen DSFP må ha DFSP bekreftet av patologi ved den lokale institusjonen før utlevering og oppstart av imatinib.
3. Pasienten er medisinsk i stand til å gjennomgå kirurgisk reseksjon av DFSP og reseksjon av DFSP anbefales for klinisk behandling av sykdommen.
4. Pasienten har minst ett sted med målbar (makroskopisk) sykdom.
5. Ytelsesstatus 0, 1 eller 2 Eastern Cooperative Oncology Group (ECOG) (se avsnitt 7.1).

6. Tilstrekkelig endeorganfunksjon, definert som følgende:

   total bilirubin < 1,5 x institusjonell øvre normalgrense (ULN), SGOT og SGPT < 2,5 x UNL, kreatinin < 1,5 x ULN, absolutt nøytrofiltall > 1,5 x 109/L, blodplater > 100 x 109/L.

7. Kvinnelige pasienter i fertil alder må ha negativ graviditetstest innen 7 dager før oppstart av studiemedikamentdosering. Postmenopausale kvinner må være amenoréiske i minst 12 måneder for å bli vurdert som ikke-fertile. Mannlige og kvinnelige pasienter med reproduksjonspotensial må godta å bruke en effektiv barrieremetode for prevensjon gjennom hele studien og i opptil 3 måneder etter seponering av studiemedikamentet.
8. Skriftlig, frivillig informert samtykke.

Ekskluderingskriterier:

1. Pasienter som vil motta strålebehandling til stedet for DFSP før reseksjon.
2. Pasienter med grad III/IV hjerteproblemer som definert av New York Heart Association Criteria (dvs. kongestiv hjertesvikt, hjerteinfarkt innen 6 måneder etter studien).
3. Kvinnelige pasienter som er gravide eller ammer.
4. Pasienter som har en alvorlig og/eller ukontrollert medisinsk sykdom (dvs. ukontrollert diabetes, kronisk nyresykdom eller aktiv ukontrollert infeksjon) som kan forverres på grunn av imatinib.
5. Pasienter som har kjent kronisk leversykdom (dvs. kronisk aktiv hepatitt og cirrhose).
6. Pasienter som har en kjent diagnose av infeksjon med humant immunsviktvirus (HIV).
7. Pasienter som har fått kjemoterapi innen 4 uker før studiestart.
8. Pasienter som har hatt en større operasjon innen 2 uker før studiestart. Insisjonsbiopsi eller delvis utskjæring av dermatofibrosarcoma protuberans for å etablere diagnosen og/eller for å samle opp tumorvev før behandling, kvalifiserer ikke som større kirurgi.