En longitudinel undersøgelse af amyotrofisk lateral sklerose (ALS) biomarkører

ALS funktionel vurderingsskala

ALSFRS-R er en hurtigt administreret (5 min) ordinær vurderingsskala, der bruges til at bestemme et individs vurdering af deres evner og uafhængighed i 12 funktionelle aktiviteter. Der er 12 spørgsmål, bedømt efter emnet 0-4 (4 er normalt). Score fra 0 (dårligst) til 48 (bedst). Afspejler tale og synke, finmotorik, stor motorik og vejrtrækning.

Vital Capacity (VC)

Den vitale kapacitet (VC) (procent af forudsagt normal) blev bestemt ved hjælp af den langsomme VC-metode. Vitalkapacitet er den maksimale mængde luft, en person kan udstøde fra lungerne efter en maksimal indånding. Et forsøgspersons VC afhænger af deres alder, køn og højde. Værdien registreres som en procentdel af forventet normal.

Håndholdt dynamometri (HHD)

Håndholdt dynamometri (HHD) vil blive brugt som et kvantitativt mål for muskelstyrke til denne undersøgelse. Seks proksimale muskelgrupper vil blive undersøgt bilateralt i både øvre og nedre ekstremiteter (skulderfleksion, albuefleksion, albueekstension, hoftefleksion, knæfleksion og knæekstension), som alle er blevet valideret mod maksimal frivillig isometrisk kontraktion (MVIC) test .

Ashworth Spasticitetsskala

Dette er et standardmål for spasticitet, er blevet brugt i et tidligere ALS kliniske forsøg og anvendes i det nuværende forsøg til at evaluere progressionen af ​​spasticitet på grund af øvre motorneuron dysfunktion i ALS.

Fronto-Temporal Demens (FTD) vurdering

FTD Screening Assessment er en hurtigt administreret skala, der bruges til at evaluere hukommelse, eksekutive funktioner og sprog. Det er rettet mod at bestemme tilstedeværelsen af ​​subtil dysfunktion af disse domæner af kognition og adfærd, der kan varsle begyndelsen af ​​FTD eller FTD-lignende symptomer.

ALS kognitiv adfærdsskærm (ALS CBS)

ALS Cognitive Behavioural Screen (ALS-CBS™) er et kort mål for kognition og adfærd hos patienter med amyotrofisk lateral sklerose (ALS). Den kognitive sektion omfatter almindeligt anvendte elementer af standard testbatterier, bestående af 8 opgaver, med en mulig samlet score på 20. Det kan administreres af en læge eller andet klinisk personale og tager cirka 5 minutter at gennemføre.

Adfærdsafsnittet (ALS Caregiver Behavioural Questionnaire) er sammensat af spørgsmål, der er følsomme over for organiske hjerneændringer. Den består af et sæt spørgsmål, der sammenligner ændringer i personlighed og adfærd siden starten af ​​ALS, samt ja/nej-spørgsmål om humør, pseudobulbar affekt og træthed. Den udfyldes af en pårørende, et familiemedlem eller en anden informant samtidig med, at patienten gennemfører den kognitive del. Spørgeskemaet tager typisk omkring 2 minutter at udfylde.