Terapeutisk effekt af tiludronsyre på indre øre involvering i avanceret otosklerose (OTOPHOS)

Otosklerose er en knogledystrofi lokaliseret til mellem- og indre ører med ukendt ætiologi. Det drejer sig primært om voksne patienter mellem 30 og 50 år. Kvinder får denne sygdom 2 gange hyppigere end mænd. Familietilfælde ses hos 50 % med en dominerende autosomal transmission og lav penetrans (40 %). I de tidlige stadier er sygdommen hovedsageligt lokaliseret i det stapediovestibulære led, hvilket fører til ankylose og et ledende høretab. I de fremskredne stadier strækker læsionerne sig omkring cochlea og vestibulen, inducerer et sensorineuralt høretab, som kan udvikle sig til alvorlig og dyb døvhed og langvarige balanceforstyrrelser. Ved CT-scanning viser sygdomsfoci en demineralisering. Deres tæthed er omvendt korreleret til høretabet. På et tidligt stadium rehabiliteres hørefunktionen i øjeblikket ved hjælp af konventionelle høreapparater eller kirurgi. I avancerede former er cochlear involvering ikke tilgængelig for kirurgi, og rehabilitering er forsikret af høreapparater eller cochlear implantater. Vestibulær dysfunktion behandles ved fysioterapi eller symptomatisk behandling. Lægemidler med anabolsk aktivitet i knogler, såsom natriumfluorid og etidronat (første generations bisphosphonat, Didronel ®), ser ud til at reducere høretabet og øge den radiologiske tæthed af sygdomsfoci. Deres effektivitet er dog lav og dårligt dokumenteret. Deres effekt på vestibulær funktion er ukendt.

Desuden er ototoksicitet blevet rapporteret for etidronat. Nye bifosfonater som tiludronsyre (Skelid ®) har en væsentlig mere potent hæmning af knogleresorption og har ikke en ototoksisk effekt. De er blevet brugt til behandling eller forebyggelse af postmenopausal osteoporose og ved Pagets sygdom med milde til moderate bivirkninger i de fleste tilfælde.