進行性耳硬化症の内耳病変に対するチルドロン酸の治療効果 (OTOPHOS)

耳硬化症は、原因不明の中耳および内耳に局在する骨ジストロフィーです。 主に 30 歳から 50 歳までの成人患者が対象です。 女性は男性よりも 2 倍多くこの病気を発症します。 家族の症例は 50% で観察され、常染色体優性遺伝で浸透率が低い (40%)。 初期段階では、この疾患は主にアブミ骨前庭関節に位置し、強直と伝音性難聴を引き起こします。 進行した段階では、病変は蝸牛と前庭の周りに広がり、感音難聴を誘発し、重度で重度の難聴、長期にわたるバランス障害に進行する可能性があります。 CT スキャンでは、病巣が脱灰を示します。 それらの密度は、難聴と逆相関しています。 初期段階では、聴覚機能は現在、従来の補聴器または手術によってリハビリされています。 高度な形態では、蝸牛への関与は手術にアクセスできず、リハビリテーションは補聴器または人工内耳によって保証されます。 前庭機能障害は、理学療法または対症療法によって対処されます。 フッ化ナトリウムやエチドロネート（第 1 世代のビスフォスフォネート、Didronel®）などの骨の同化活性を持つ薬剤は、難聴を軽減し、病巣の放射線密度を高めるようです。 ただし、それらの有効性は低く、十分に文書化されていません。 前庭機能への影響は不明です。

さらに、エチドロネートには聴器毒性が報告されています。 チルドロン酸 (Skelid®) などの新しいビフォスフォネートは、骨吸収を著しく強力に阻害し、聴器毒性の影響はありません。 それらは、閉経後の骨粗鬆症の治療または予防に使用されており、ほとんどの場合、軽度から中等度の副作用を伴うパジェット病に使用されています.