Terapeutisk effekt av tiludronsyre på involvering av indre øre i avansert otosklerose (OTOPHOS)

Otosklerose er en bendystrofi lokalisert til mellom- og indre øre med ukjent etiologi. Det gjelder hovedsakelig voksne pasienter mellom 30 og 50 år. Kvinner har denne sykdommen 2 ganger hyppigere enn menn. Familietilfeller er observert hos 50 % med en dominerende autosomal overføring og lav penetrans (40 %). I de tidlige stadiene er sykdommen hovedsakelig lokalisert ved stapediovestibulære ledd, noe som fører til ankylose og konduktivt hørselstap. I sine avanserte stadier strekker lesjonene seg rundt sneglehuset og vestibylen, induserer et sensorineuralt hørselstap som kan utvikle seg til alvorlig og dyp døvhet og langvarige balanseforstyrrelser. På CT-skanning viser sykdomsfoci en demineralisering. Deres tetthet er omvendt korrelert til hørselstapet. I tidlig fase rehabiliteres hørselsfunksjonen for tiden ved hjelp av konvensjonelle høreapparater eller kirurgi. I avanserte former er cochlea involvering ikke tilgjengelig for kirurgi, og rehabilitering er forsikret av høreapparater eller cochleaimplantater. Vestibulær dysfunksjon håndteres med fysioterapi eller symptomatisk behandling. Legemidler med anabol aktivitet i bein, som natriumfluorid og etidronat (førstegenerasjons bisfosfonat, Didronel ®), ser ut til å redusere hørselstapet og øke den radiologiske tettheten av sykdomsfokus. Effektiviteten deres er imidlertid lav og dårlig dokumentert. Deres effekt på vestibulær funksjon er ukjent.

Dessuten er ototoksisitet rapportert for etidronat. Nye bifosfonater som tiludronsyre (Skelid ®) har en betydelig kraftigere hemming av benresorpsjon og har ingen ototoksisk effekt. De har blitt brukt til behandling eller forebygging av postmenopausal osteoporose og ved Pagets sykdom med milde til moderate bivirkninger i de fleste tilfeller.