Терапевтическая эффективность тилудроновой кислоты при поражении внутреннего уха при прогрессирующем отосклерозе (OTOPHOS)

Отосклероз — костная дистрофия, локализованная в среднем и внутреннем ухе, этиология которой неизвестна. В основном это касается взрослых пациентов в возрасте от 30 до 50 лет. Женщины болеют этим заболеванием в 2 раза чаще, чем мужчины. Семейные случаи наблюдаются в 50% случаев с доминирующей аутосомной передачей и низкой пенетрантностью (40%). На ранних стадиях болезнь локализуется в основном в стапедиовестибулярном суставе, что приводит к его анкилозу и кондуктивной тугоухости. На поздних стадиях поражения распространяются вокруг улитки и преддверия, вызывают сенсоневральную тугоухость, которая может прогрессировать до тяжелой и глубокой глухоты и длительных нарушений равновесия. На КТ очаги болезни показывают деминерализацию. Их плотность обратно пропорциональна потере слуха. На ранней стадии функция слуха в настоящее время восстанавливается с помощью обычных слуховых аппаратов или хирургического вмешательства. В запущенных формах поражение улитки недоступно хирургическому вмешательству, и реабилитация обеспечивается слуховыми аппаратами или кохлеарными имплантатами. Вестибулярная дисфункция лечится физиотерапией или симптоматическим лечением. Препараты с анаболической активностью в костях, такие как фторид натрия и этидронат (бисфосфонат первого поколения, Didronel ®), по-видимому, уменьшают потерю слуха и увеличивают радиологическую плотность очагов заболевания. Однако их эффективность низка и плохо документирована. Их влияние на вестибулярную функцию неизвестно.

Кроме того, сообщалось об ототоксичности этидроната. Новые бифосфонаты, такие как тилудроновая кислота (Скелид®), обладают значительно более мощным ингибирующим действием на резорбцию кости и не обладают ототоксическим действием. Они использовались для лечения или профилактики постменопаузального остеопороза и болезни Педжета с легкими или умеренными побочными эффектами в большинстве случаев.