Skuteczność terapeutyczna kwasu tiludronowego na zaangażowanie ucha wewnętrznego w zaawansowaną otosklerozę (OTOPHOS)

Otoskleroza to dystrofia kostna zlokalizowana w obrębie ucha środkowego i wewnętrznego o nieznanej etiologii. Dotyczy to głównie dorosłych pacjentów w wieku od 30 do 50 lat. Kobiety zgłaszają się z tą chorobą 2 razy częściej niż mężczyźni. Przypadki rodzinne obserwuje się w 50% z dominującą transmisją autosomalną i niską penetracją (40%). We wczesnych stadiach choroba zlokalizowana jest głównie w stawie strzemiączkowo-przedsionkowym, co prowadzi do jego zesztywnienia i przewodzeniowego ubytku słuchu. W zaawansowanym stadium zmiany obejmują okolice ślimaka i przedsionka, powodując niedosłuch czuciowo-nerwowy, który może prowadzić do głębokiej i ciężkiej głuchoty oraz przedłużające się zaburzenia równowagi. W tomografii komputerowej ogniska choroby wykazują demineralizację. Ich gęstość jest odwrotnie proporcjonalna do ubytku słuchu. Na wczesnym etapie funkcja słuchu jest obecnie rehabilitowana za pomocą konwencjonalnych aparatów słuchowych lub operacji. W zaawansowanych postaciach zajęcie ślimaka nie jest dostępne dla operacji, a rehabilitację zapewniają aparaty słuchowe lub implanty ślimakowe. Dysfunkcje układu przedsionkowego leczy się fizjoterapią lub leczeniem objawowym. Leki o działaniu anabolicznym na kości, takie jak fluorek sodu i etydronian (bisfosfonian pierwszej generacji, Didronel ®), wydają się zmniejszać utratę słuchu i zwiększać radiologiczną gęstość ognisk chorobowych. Jednak ich skuteczność jest niska i słabo udokumentowana. Ich wpływ na funkcję przedsionkową jest nieznany.

Ponadto zgłaszano ototoksyczność etydronianu. Nowe bifosfoniany, takie jak kwas tiludronowy (Skelid®), mają znacznie silniejsze hamowanie resorpcji kości i nie mają działania ototoksycznego. Stosowano je w leczeniu lub profilaktyce osteoporozy pomenopauzalnej oraz w chorobie Pageta, w większości przypadków z łagodnymi do umiarkowanych działaniami niepożądanymi.