Terapeutická účinnost kyseliny tiludronové na postižení vnitřního ucha u pokročilé otosklerózy (OTOPHOS)

Otoskleróza je kostní dystrofie lokalizovaná ve středním a vnitřním uchu s neznámou etiologií. Týká se především dospělých pacientů ve věku 30 až 50 let. Ženy trpí tímto onemocněním 2krát častěji než muži. Rodinné případy jsou pozorovány v 50 % s dominantním autozomálním přenosem a nízkou penetrací (40 %). V raných stádiích je onemocnění lokalizováno především na stapediovestibulárním kloubu, což vede k jeho ankylóze a převodní ztrátě sluchu. V pokročilých stádiích se léze rozšiřují kolem hlemýždě a vestibulu, vyvolávají senzorineurální ztrátu sluchu, která může progredovat do těžké a hluboké hluchoty a prodloužených poruch rovnováhy. Na CT-skenování vykazují ložiska onemocnění demineralizaci. Jejich hustota nepřímo koreluje se ztrátou sluchu. V časném stadiu je sluchová funkce v současné době rehabilitována konvenčními sluchadly nebo chirurgickým zákrokem. U pokročilých forem je kochleární postižení nepřístupné pro chirurgii a rehabilitaci zajišťují sluchadla nebo kochleární implantáty. Vestibulární dysfunkce se řeší fyzioterapií nebo symptomatickou léčbou. Zdá se, že léky s anabolickou aktivitou v kostech, jako je fluorid sodný a etidronát (bisfosfonát první generace, Didronel®), snižují ztrátu sluchu a zvyšují radiologickou hustotu ložisek onemocnění. Jejich účinnost je však nízká a špatně zdokumentovaná. Jejich vliv na vestibulární funkci není znám.

Kromě toho byla u etidronátu hlášena ototoxicita. Nové bifosfonáty jako kyselina tiludronová (Skelid ®) mají výrazně silnější inhibici kostní resorpce a nemají ototoxický účinek. Používají se k léčbě nebo prevenci postmenopauzální osteoporózy a u Pagetovy choroby s mírnými až středně závažnými nežádoucími účinky ve většině případů.