Eficácia terapêutica do ácido tiludrônico no envolvimento da orelha interna na otosclerose avançada (OTOPHOS)

A otosclerose é uma distrofia óssea localizada nas orelhas média e interna de etiologia desconhecida. Afeta principalmente pacientes adultos entre 30 e 50 anos de idade. As mulheres apresentam esta doença 2 vezes mais frequentemente do que os homens. Os casos familiares são observados em 50% com transmissão autossômica dominante e baixa penetrância (40%). Em seus estágios iniciais, a doença localiza-se principalmente na articulação estapediovestibular levando à sua anquilose e perda auditiva condutiva. Em seus estágios avançados, as lesões se estendem ao redor da cóclea e do vestíbulo, induzem a uma perda auditiva neurossensorial que pode evoluir para surdez severa e profunda e distúrbios prolongados do equilíbrio. Na tomografia computadorizada, os focos da doença mostram uma desmineralização. Sua densidade é inversamente correlacionada com a perda auditiva. No estágio inicial, a função auditiva é atualmente reabilitada por aparelhos auditivos convencionais ou cirurgia. Em formas avançadas, o envolvimento coclear não é acessível à cirurgia e a reabilitação é assegurada por aparelhos auditivos ou implantes cocleares. A disfunção vestibular é tratada com fisioterapia ou tratamento sintomático. Drogas com atividade anabólica nos ossos, como fluoreto de sódio e etidronato (bifosfonato de primeira geração, Didronel ®), parecem reduzir a perda auditiva e aumentar a densidade radiológica dos focos da doença. No entanto, sua eficácia é baixa e mal documentada. Seu efeito na função vestibular é desconhecido.

Além disso, foi relatada ototoxicidade para o etidronato. Novos bifosfonatos, como o ácido tiludrônico (Skelid ®), têm uma inibição significativamente mais potente da reabsorção óssea e não têm efeito ototóxico. Têm sido utilizados para o tratamento ou prevenção da osteoporose pós-menopáusica e na doença de Paget com efeitos adversos ligeiros a moderados na maioria dos casos.