Tilføjelsen af ​​ikke-invasiv ventilation til luftvejsrensningsteknikker hos voksne med cystisk fibrose (NIV)

Cystisk fibrose (CF) er en genetisk lidelse med ændret iontransport over cellemembraner, som er karakteriseret ved produktionen af ​​fortykkede kropslige sekreter, som påvirker funktionen af ​​organer som bugspytkirtlen og lungerne. I lungerne ændrer fortykket slim normale slimhinde-clearance-mekanismer, hvilket resulterer i luftvejsobstruktion, slimtilstopning og tilbagevendende infektioner. Cyklussen af ​​tilbagevendende infektioner og efterfølgende betændelse menes at være den vigtigste mekanisme mod skade på lungevæv og forekomsten af ​​fibrose, som nedsætter lungefunktionen, sænker iltningen af ​​væv og i sidste ende fører til respirationssvigt og død. Optimering af fjernelse af luftvejssekret er derfor en integreret del af behandlingen af ​​CF for at forsøge at forhindre disse komplikationer. Traditionelt kombineres en række forskellige tilgange som regel, herunder mucolytisk eller hydratiserende terapi for at gøre sekreterne mindre tyktflydende, og brystfysioterapi for at mobilisere sekreter og forbedre luftvejsclearance.

Der er mange brystfysioterapi eller luftvejsrensningsteknikker (ACT) tilgængelige, herunder åndedrætsmetoder såsom Active Cycle of Breathing Techniques (ACBT) eller Autogen dræning (AD) og hjælpestoffer såsom positivt udåndingstryk (PEP), højfrekvent brystoscillation (den "Vest"), eller oscillerende enheder såsom Flutter eller Acapella. Forskning har vist, at der ikke er nogen forskel i effektivitet mellem teknikker, så længe de udføres korrekt og regelmæssigt, og derfor afhænger valget af ACT af vurdering af patienten af ​​en uddannet fysioterapeut og diskussioner med den enkelte. Med fremskreden sygdom eller infektioner kan effektiviteten af ​​ACT'er ofte falde på grund af patientens træthed, åndenød eller overvældende mængde sekret. På nuværende tidspunkt er det nødvendigt at revurdere ACT'er, og tilføjelsen af ​​positivt tryk til luftvejsclearance-teknikker har vist sig at reducere patientens træthed og respirationsfrekvenser under clearance. En af disse undersøgelser viste også forbedringer i iltning og respiratorisk muskelstyrke efter brug af positivt tryk med ACT. Selvom ingen undersøgelser har rapporteret en stigning i sputum ekspektoreret med tilføjelse af positivt tryk, menes evnen til at øge større tidalvolumener gennem positivt tryk at være en mekanisme, der kunne forbedre sputumclearance. Klinisk erfaring på Royal Brompton-hospitalet har indikeret, at med ændringer i tryk og flowhastigheder fra hviletilstande, ser sputumclearance ud til at være lettere og mere effektiv; efterforskerne sigter på at udforske denne observation objektivt i denne undersøgelse.

Forskningsspørgsmål:

Forbedrer tilføjelsen af ​​non-invasiv ventilation (Breas, I-Sleep 25) som supplerende positivt tryk til normale luftvejsclearance-teknikker sputumclearance hos stabile voksne patienter med cystisk fibrose?

Hypotese

Inkludering af non-invasiv ventilation ud over en patients normale luftvejsclearance teknik vil føre til forbedringer i subjektiv lethed af clearance og arbejde med vejrtrækningen under airway clearance og objektivt øge sputum clearance, samt at være veltolereret hos patienter som et supplement til luftvejs clearance.