Tillegget av ikke-invasiv ventilasjon til luftveisklaringsteknikker hos voksne med cystisk fibrose (NIV)

Cystisk fibrose (CF) er en genetisk lidelse med endret ionetransport over cellemembraner som er preget av produksjon av fortykkede kroppssekreter, som påvirker funksjonen til organer som bukspyttkjertelen og lungene. Inne i lungene endrer fortykket slim normale slimhinne-clearance-mekanismer, noe som resulterer i luftveisobstruksjon, slimtilstopping og tilbakevendende infeksjoner. Syklusen med tilbakevendende infeksjoner og påfølgende betennelser antas å være hovedmekanismen mot skade på lungevev og forekomst av fibrose, som reduserer lungefunksjonen, senker oksygenering av vev og til slutt fører til respirasjonssvikt og død. Optimalisering av fjerning av luftveissekret er derfor en integrert del av behandlingen av CF for å prøve å forhindre disse komplikasjonene. Tradisjonelt kombineres vanligvis en rekke tilnærminger, inkludert mukolytisk eller hydratiserende terapi for å gjøre sekretene mindre tyktflytende, og brystfysioterapi for å mobilisere sekreter og forbedre luftveisklaringen.

Det er mange brystfysioterapi eller luftveisklaringsteknikker (ACT) tilgjengelig, inkludert pustemetoder som Active Cycle of Breathing Techniques (ACBT) eller Autogenic Drainage (AD) og tilleggsprodukter som Positivt Expiratory Pressure (PEP), høyfrekvent brystoscillasjon (den "Vest"), eller oscillerende enheter som Flutter eller Acapella. Forskning har vist at det ikke er noen forskjell i effektivitet mellom teknikker, så lenge de utføres riktig og regelmessig, og derfor avhenger valg av ACT av vurdering av pasienten av en utdannet fysioterapeut og diskusjoner med den enkelte. Med fremskreden sykdom eller infeksjoner kan effektiviteten til ACT ofte reduseres på grunn av pasientens tretthet, kortpustethet eller overveldende mengder sekret. På dette tidspunktet er det nødvendig å revurdere ACT-er, og tillegg av positivt trykk til luftveisklaringsteknikker har vist seg å redusere pasientens tretthet og respirasjonsfrekvens under clearance. En av disse studiene viste også forbedringer i oksygenering og respiratorisk muskelstyrke etter bruk av positivt trykk med ACT. Selv om ingen studier har rapportert en økning i sputum ekspektorert med tillegg av positivt trykk, antas evnen til å øke større tidevannsvolumer gjennom positivt trykk å være en mekanisme som kan forbedre sputumclearance. Klinisk erfaring ved Royal Brompton-sykehuset har indikert at med endringer i trykk og strømningshastigheter fra hvileinnstillinger, ser sputumklaring ut til å være enklere og mer effektiv; etterforskerne tar sikte på å utforske denne observasjonen objektivt i denne studien.

Forskningsspørsmål:

Forbedrer tillegg av ikke-invasiv ventilasjon (Breas, I-Sleep 25) som supplerende positivt trykk til normale luftveisklaringsteknikker sputumclearance hos stabile voksne pasienter med cystisk fibrose?

Hypotese

Inkludering av ikke-invasiv ventilasjon i tillegg til en pasients normale luftveisklaringsteknikk vil føre til forbedringer i subjektiv enkel clearance og pustearbeid under luftveisklaring og objektivt øke sputumclearance, i tillegg til å bli godt tolerert hos pasienter som et tillegg til luftveisklaring.