Dodanie wentylacji nieinwazyjnej do technik oczyszczania dróg oddechowych u osób dorosłych z mukowiscydozą (NIV)

Mukowiscydoza (CF) jest genetycznym zaburzeniem związanym ze zmienionym transportem jonów przez błony komórkowe, które charakteryzuje się wytwarzaniem zagęszczonych wydzielin ustrojowych, wpływających na funkcje narządów, takich jak trzustka i płuca. W płucach zagęszczony śluz zmienia normalne mechanizmy klirensu śluzowo-pęcherzykowego, powodując niedrożność dróg oddechowych, zatykanie śluzu i nawracające infekcje. Uważa się, że cykl nawracających infekcji i następujących po nich stanów zapalnych jest głównym mechanizmem prowadzącym do uszkodzenia tkanki płucnej i wystąpienia zwłóknienia, które zmniejsza czynność płuc, obniża utlenowanie tkanek i ostatecznie prowadzi do niewydolności oddechowej i śmierci. Optymalizacja usuwania wydzieliny z dróg oddechowych jest zatem integralną częścią postępowania w mukowiscydozie w celu zapobiegania tym powikłaniom. Tradycyjnie łączone są różne podejścia, w tym terapia mukolityczna lub nawilżająca w celu zmniejszenia lepkości wydzieliny oraz fizjoterapia klatki piersiowej w celu mobilizacji wydzieliny i poprawy klirensu dróg oddechowych.

Dostępnych jest wiele technik fizjoterapii klatki piersiowej lub technik oczyszczania dróg oddechowych (ACT), w tym metody oddychania, takie jak aktywny cykl technik oddychania (ACBT) lub drenaż autogeniczny (AD) oraz elementy pomocnicze, takie jak dodatnie ciśnienie wydechowe (PEP), oscylacja klatki piersiowej o wysokiej częstotliwości (tzw. „Kamizelka”) lub urządzenia oscylacyjne, takie jak Flutter lub Acapella. Badania wykazały, że nie ma różnicy w skuteczności między technikami, o ile są one wykonywane prawidłowo i regularnie, dlatego wybór ACT zależy od oceny pacjenta przez wyszkolonego fizjoterapeutę i rozmów z pacjentem. Wraz z postępującą chorobą lub infekcją często skuteczność ACT może się zmniejszyć z powodu zmęczenia pacjenta, duszności lub przytłaczającej ilości wydzielin. W tej chwili konieczna jest ponowna ocena ACT, a wykazano, że dodanie dodatniego ciśnienia do technik oczyszczania dróg oddechowych zmniejsza zmęczenie pacjenta i częstość oddechów podczas oczyszczania. Jedno z tych badań wykazało również poprawę utlenowania i siły mięśni oddechowych po zastosowaniu dodatniego ciśnienia z ACT. Chociaż żadne badania nie wykazały wzrostu odkrztuszania plwociny po dodaniu dodatniego ciśnienia, uważa się, że zdolność do zwiększania objętości oddechowej poprzez dodatnie ciśnienie jest mechanizmem, który może poprawić klirens plwociny. Doświadczenie kliniczne w szpitalu Royal Brompton wykazało, że przy zmianach ciśnienia i prędkości przepływu w warunkach spoczynkowych usuwanie plwociny wydaje się łatwiejsze i bardziej skuteczne; badacze zamierzają obiektywnie zbadać tę obserwację w tym badaniu.

Pytanie badawcze:

Czy dodanie nieinwazyjnej wentylacji (Breas, I-Sleep 25) jako dodatkowego dodatniego ciśnienia do normalnych technik oczyszczania dróg oddechowych poprawia oczyszczanie plwociny u stabilnych dorosłych pacjentów z mukowiscydozą?

Hipoteza

Włączenie nieinwazyjnej wentylacji oprócz normalnej techniki oczyszczania dróg oddechowych pacjenta doprowadzi do poprawy subiektywnej łatwości oczyszczania dróg oddechowych i pracy oddechowej podczas oczyszczania dróg oddechowych i obiektywnie zwiększy klirens plwociny, a także będzie dobrze tolerowane przez pacjentów jako uzupełnienie oczyszczenie dróg oddechowych.