Denne side blev automatisk oversat, og nøjagtigheden af ​​oversættelsen er ikke garanteret. Der henvises til engelsk version for en kildetekst.

Børn og unge med Marfans syndrom: 10.000 sunde skridt og videre

23. juli 2020 opdateret af: Seda Tierney, Stanford University

Marfan-patienter er i risiko for pludselig død på grund af svækkelse af væggen i det store blodkar, der fører fra hjertet (aorta). Aortavæggen svækkes og udvides, hvilket kan briste, hvilket fører til døden, og nogle gange under intens træning.

Der er nogle beviser hos Marfan-patienter på, at en stivere aorta øger risikoen for ruptur.

I nogen tid har den kliniske pleje fokuseret på, hvilken type træning disse patienter bør undgå på grund af risiko for aortadissektion. Lidt klinisk vægt er blevet lagt på at opmuntre patienter til at deltage i rutinemæssig og sikker motion, såsom at gå. Informeret af disse beviser foreslår efterforskerne i fællesskab at undersøge, om regelmæssig motion forbedrer aorta-sundheden hos unge Marfan-patienter.

Studieoversigt

Status

Afsluttet

Betingelser

Intervention / Behandling

Detaljeret beskrivelse

Marfans syndrom er en arvelig lidelse i bindevævet, som giver materiale og støtte til skelet, muskler og blodkar. Marfan-patienter er i risiko for pludselig død på grund af svækkelse af væggen i det store blodkar, der fører fra hjertet (aorta). Aortavæggen svækkes og udvides, hvilket kan briste, hvilket fører til døden, og nogle gange under intens træning.

Typisk starter svækkelsesprocessen, når elastinfibre i aorta bliver fragmenteret. Der er nogle beviser hos Marfan-patienter på, at en stivere aorta øger risikoen for ruptur.

I nogen tid har den kliniske pleje fokuseret på, hvilken type træning disse patienter bør undgå på grund af risiko for aortadissektion. Lidt klinisk vægt er blevet lagt på at opmuntre patienter til at deltage i rutinemæssig og sikker motion, såsom at gå. Disse unge patienter vælger også ofte stillesiddende livsstil, højst sandsynligt på grund af begrænsninger pålagt af forældre såvel som unges egne opfattelser af, hvad der er sikkert for dem og deres fysiske formåen. En anden komplicerende faktor er, at disse patienter ofte oplever svært ved at klare deres diagnose. Informeret af disse beviser foreslår efterforskerne i fællesskab at undersøge, om regelmæssig motion forbedrer aortas sundhed og mestringsevner hos unge Marfan-patienter.

Undersøgelsestype

Interventionel

Tilmelding (Faktiske)

24

Fase

  • Ikke anvendelig

Kontakter og lokationer

Dette afsnit indeholder kontaktoplysninger for dem, der udfører undersøgelsen, og oplysninger om, hvor denne undersøgelse udføres.

Studiesteder

  • Forenede Stater
    • California
      • Palo Alto, California, Forenede Stater, 94306
        • Stanford Children's Health

Deltagelseskriterier

Forskere leder efter personer, der passer til en bestemt beskrivelse, kaldet berettigelseskriterier. Nogle eksempler på disse kriterier er en persons generelle helbredstilstand eller tidligere behandlinger.

Berettigelseskriterier

Aldre berettiget til at studere

6 år til 15 år (Barn, Voksen)

Tager imod sunde frivillige

Ingen

Køn, der er berettiget til at studere

Alle

Beskrivelse

Inklusionskriterier:

  1. 10-19 år,
  2. MFS efter reviderede Gent-kriterier,
  3. Hjerteklarering til træning af den primære kardiolog.

Ekskluderingskriterier:

  1. Ventrikulær dysfunktion,
  2. Tidligere aortakirurgi.

Studieplan

Dette afsnit indeholder detaljer om studieplanen, herunder hvordan undersøgelsen er designet, og hvad undersøgelsen måler.

Hvordan er undersøgelsen tilrettelagt?

Design detaljer

  • Primært formål: Forebyggelse
  • Tildeling: N/A
  • Interventionel model: Enkelt gruppeopgave
  • Maskning: Ingen (Åben etiket)

Våben og indgreb

Deltagergruppe / Arm
Intervention / Behandling
Eksperimentel: 10.000 skridt/dag for pædiatriske Marfan-patienter
Deltagerne får en Garmin VivoFit og bliver bedt om at tage mindst 10.000 skridt om dagen. En studiekoordinator vil kontakte mindst én gang om ugen for at tjekke fremskridt og hjælpe med at opstille ugentlige mål.
Adfærdsmæssigt: Dyrke motion
På tværs af undersøgelser af unge i den generelle befolkning opnås 60 minutters anbefalet dagligt træningsniveau i gennemsnit inden for et samlet volumen på 10.000-11.700 trin. Efterforskerne vil vurdere baseline fysisk aktivitet kvantitativt ved at bruge et accelerometer båret på håndleddet i de vågne timer over en 7-dages periode. Hver deltager får en Garmin-enhed til at placere på deres håndled, som vil spore deres skridt. Derefter vil patienter blive bedt om at gennemføre 10.000 trin dagligt i 6 måneder (tilvænning over en uge), hvilket vil blive opmuntret af daglige tekstbeskeder eller e-mail og ugentlige telefonopkald fra interventionsteamet ud over en Garmin- og Facebook-peer-gruppe .

Hvad måler undersøgelsen?

Primære resultatmål

Resultatmål
Foranstaltningsbeskrivelse
Tidsramme
For at afgøre, om 6 måneders regelmæssig fysisk aktivitet forbedrer aortastivhed hos MFS-patienter. træning, et fald i udtrykte biomarkører og en stigning i COPE-score for MFS-patienter.
Tidsramme: 6 måneders intervention
Efterforskernes primære resultatmål er aortastivhed målt ved arteriel tonometri (pulsbølgehastighed).
6 måneders intervention

Sekundære resultatmål

Resultatmål
Foranstaltningsbeskrivelse
Tidsramme
For at afgøre, om 6 måneders regelmæssig fysisk aktivitet forbedrer aortastivhed og biomarkørprofilen hos MFS-patienter.
Tidsramme: 6 måneders intervention
De sekundære resultater omfatter aorta stivhed ved aortaroden på niveau med bihulerne i Valsalva og ascendens aorta.
6 måneders intervention
For at afgøre, om 6 måneders regelmæssig fysisk aktivitet forbedrer aortastivhed og biomarkørprofilen hos MFS-patienter.
Tidsramme: 6 måneders intervention
Sekundære resultater vil være ekspressionsniveauer af TGF-β, Ang-II, MMP-2 & -9, ROS-niveauer.
6 måneders intervention
For at afgøre, om 6 måneders regelmæssig fysisk aktivitet reducerer aortastivhed og hastigheden af ​​aortarodsudvidelse hos Marfan-mus.
Tidsramme: 6 måneders intervention
Sekundære resultater vil være ekspressionsniveauer af TGF-β, MMP-2, MMP-9 og ROS.
6 måneders intervention
For at afgøre, om 6 måneders regelmæssig fysisk aktivitet forbedrer mestringsevnen hos Marfan-patienter.
Tidsramme: 6 måneders intervention
Resultatmålet er COPE-beholdningsscore.
6 måneders intervention

Samarbejdspartnere og efterforskere

Det er her, du vil finde personer og organisationer, der er involveret i denne undersøgelse.

Sponsor

Stanford University

Samarbejdspartnere

Midwestern University

Efterforskere

  • Ledende efterforsker: Seda Tierney, MD, Stanford University

Datoer for undersøgelser

Disse datoer sporer fremskridtene for indsendelser af undersøgelsesrekord og resumeresultater til ClinicalTrials.gov. Studieregistreringer og rapporterede resultater gennemgås af National Library of Medicine (NLM) for at sikre, at de opfylder specifikke kvalitetskontrolstandarder, før de offentliggøres på den offentlige hjemmeside.

Studer store datoer

Studiestart (Faktiske)

1. januar 2017

Primær færdiggørelse (Faktiske)

31. december 2019

Studieafslutning (Faktiske)

31. december 2019

Datoer for studieregistrering

Først indsendt

3. oktober 2017

Først indsendt, der opfyldte QC-kriterier

12. juni 2018

Først opslået (Faktiske)

25. juni 2018

Opdateringer af undersøgelsesjournaler

Sidste opdatering sendt (Faktiske)

27. juli 2020

Sidste opdatering indsendt, der opfyldte kvalitetskontrolkriterier

23. juli 2020

Sidst verificeret

1. juli 2020

Mere information

Begreber relateret til denne undersøgelse

Yderligere relevante MeSH-vilkår

Andre undersøgelses-id-numre

  • 37176

Plan for individuelle deltagerdata (IPD)

Planlægger du at dele individuelle deltagerdata (IPD)?

Ingen

Lægemiddel- og udstyrsoplysninger, undersøgelsesdokumenter

Studerer et amerikansk FDA-reguleret lægemiddelprodukt

Ingen

Studerer et amerikansk FDA-reguleret enhedsprodukt

Ingen

Disse oplysninger blev hentet direkte fra webstedet clinicaltrials.gov uden ændringer. Hvis du har nogen anmodninger om at ændre, fjerne eller opdatere dine undersøgelsesoplysninger, bedes du kontakte register@clinicaltrials.gov. Så snart en ændring er implementeret på clinicaltrials.gov, vil denne også blive opdateret automatisk på vores hjemmeside .

Abonner