Bambini e adolescenti con sindrome di Marfan: 10.000 passi sani e oltre
I pazienti con Marfan sono a rischio di morte improvvisa a causa dell'indebolimento della parete del grande vaso sanguigno che parte dal cuore (aorta). La parete dell'aorta si indebolisce e si dilata che può rompersi, portando alla morte, e talvolta durante l'esercizio intenso.
Ci sono alcune prove nei pazienti Marfan che un'aorta più rigida aumenta il rischio di rottura.
Per qualche tempo, l'assistenza clinica si è concentrata sul tipo di esercizio che questi pazienti dovrebbero evitare a causa del rischio di dissezione aortica. Poca enfasi clinica è stata posta sull'incoraggiare i pazienti a impegnarsi in esercizi di routine e sicuri come camminare. Informati da questa evidenza, i ricercatori propongono di indagare in modo collaborativo se l'esercizio fisico regolare migliora la salute aortica nei pazienti adolescenti con Marfan.
Panoramica dello studio
Descrizione dettagliata
La sindrome di Marfan è una malattia ereditaria del tessuto connettivo, che fornisce materiale e supporto allo scheletro, ai muscoli e ai vasi sanguigni. I pazienti con Marfan sono a rischio di morte improvvisa a causa dell'indebolimento della parete del grande vaso sanguigno che parte dal cuore (aorta). La parete dell'aorta si indebolisce e si dilata che può rompersi, portando alla morte, e talvolta durante l'esercizio intenso.
Tipicamente, il processo di indebolimento inizia quando le fibre di elastina nell'aorta si frammentano. Ci sono alcune prove nei pazienti Marfan che un'aorta più rigida aumenta il rischio di rottura.
Per qualche tempo, l'assistenza clinica si è concentrata sul tipo di esercizio che questi pazienti dovrebbero evitare a causa del rischio di dissezione aortica. Poca enfasi clinica è stata posta sull'incoraggiare i pazienti a impegnarsi in esercizi di routine e sicuri come camminare. Questi giovani pazienti spesso scelgono anche uno stile di vita sedentario, molto probabilmente a causa delle limitazioni imposte dai genitori e delle percezioni degli adolescenti su ciò che è sicuro per loro e sulle loro capacità fisiche. Un altro fattore complicante è che questi pazienti hanno spesso difficoltà ad affrontare la loro diagnosi. Informati da queste prove, i ricercatori propongono di indagare in modo collaborativo se l'esercizio regolare migliora la salute aortica e le capacità di coping nei pazienti adolescenti con Marfan.
Tipo di studio
Iscrizione (Effettivo)
Fase
- Non applicabile
Contatti e Sedi
Luoghi di studio
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California
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Palo Alto, California, Stati Uniti, 94306
- Stanford Children's Health
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Criteri di partecipazione
Criteri di ammissibilità
Età idonea allo studio
Accetta volontari sani
Sessi ammissibili allo studio
Descrizione
Criterio di inclusione:
- 10-19 anni,
- MFS secondo i criteri di Gand rivisti,
- Autorizzazione cardiaca da esercitare dal cardiologo primario.
Criteri di esclusione:
- Disfunzione ventricolare,
- Storia precedente di chirurgia aortica.
Piano di studio
Come è strutturato lo studio?
Dettagli di progettazione
- Scopo principale: Prevenzione
- Assegnazione: N / A
- Modello interventistico: Assegnazione di gruppo singolo
- Mascheramento: Nessuno (etichetta aperta)
Armi e interventi
Gruppo di partecipanti / Arm |
Intervento / Trattamento |
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Sperimentale: 10.000 passi/giorno per pazienti pediatrici con Marfan
Ai partecipanti verrà dato un Garmin VivoFit e verrà chiesto di fare almeno 10.000 passi al giorno.
Un coordinatore dello studio contatterà almeno una volta alla settimana per verificare i progressi compiuti e aiutare a raggiungere gli obiettivi settimanali.
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Negli studi condotti su adolescenti nella popolazione generale, si ottengono in media 60 minuti di livello di esercizio giornaliero raccomandato entro un volume totale di 10.000-11.700 passi.
Gli investigatori valuteranno quantitativamente l'attività fisica di base utilizzando un accelerometro indossato al polso durante le ore di veglia per un periodo di 7 giorni.
Ad ogni partecipante verrà fornito un dispositivo Garmin da posizionare al polso che seguirà i propri passi.
Quindi ai pazienti verrà chiesto di completare 10.000 passi al giorno per 6 mesi (acclimatazione nell'arco di una settimana), che saranno incoraggiati da messaggi di testo giornalieri o e-mail e telefonate settimanali dal team di intervento oltre a un gruppo di pari Garmin e Facebook .
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Cosa sta misurando lo studio?
Misure di risultato primarie
Misura del risultato |
Misura Descrizione |
Lasso di tempo |
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Per determinare se 6 mesi di attività fisica regolare migliorano la rigidità aortica nei pazienti affetti da MFS. esercizio, una diminuzione dei biomarcatori espressi e un aumento dei punteggi COPE dei pazienti affetti da MFS.
Lasso di tempo: 6 mesi di intervento
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La misura dell'esito primario dei ricercatori è la rigidità aortica misurata mediante tonometria arteriosa (velocità dell'onda del polso).
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6 mesi di intervento
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Misure di risultato secondarie
Misura del risultato |
Misura Descrizione |
Lasso di tempo |
|---|---|---|
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Determinare se 6 mesi di attività fisica regolare migliorano la rigidità aortica e il profilo dei biomarcatori nei pazienti affetti da MFS.
Lasso di tempo: 6 mesi di intervento
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Gli esiti secondari comprendono la rigidità aortica alla radice aortica a livello dei seni di Valsalva e dell'aorta ascendente.
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6 mesi di intervento
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Determinare se 6 mesi di attività fisica regolare migliorano la rigidità aortica e il profilo dei biomarcatori nei pazienti affetti da MFS.
Lasso di tempo: 6 mesi di intervento
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Esiti secondari saranno i livelli di espressione di TGF-β, Ang-II, MMP-2 e -9, i livelli di ROS.
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6 mesi di intervento
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Per determinare se 6 mesi di attività fisica regolare riducono la rigidità aortica e il tasso di dilatazione della radice aortica nei topi Marfan.
Lasso di tempo: 6 mesi di intervento
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Gli esiti secondari saranno i livelli di espressione di TGF-β, MMP-2, MMP-9 e ROS.
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6 mesi di intervento
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Per determinare se 6 mesi di attività fisica regolare migliorano le capacità di coping nei pazienti con Marfan.
Lasso di tempo: 6 mesi di intervento
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La misura del risultato è il punteggio dell'inventario COPE.
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6 mesi di intervento
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Collaboratori e investigatori
Sponsor
Collaboratori
Investigatori
- Investigatore principale: Seda Tierney, MD, Stanford University
Studiare le date dei record
Studia le date principali
Inizio studio (Effettivo)
Completamento primario (Effettivo)
Completamento dello studio (Effettivo)
Date di iscrizione allo studio
Primo inviato
Primo inviato che soddisfa i criteri di controllo qualità
Primo Inserito (Effettivo)
Aggiornamenti dei record di studio
Ultimo aggiornamento pubblicato (Effettivo)
Ultimo aggiornamento inviato che soddisfa i criteri QC
Ultimo verificato
Maggiori informazioni
Termini relativi a questo studio
Termini MeSH pertinenti aggiuntivi
- Processi patologici
- Malattie cardiache
- Malattia cardiovascolare
- Patologia
- Anomalie congenite
- Malattie genetiche, congenite
- Malattie muscoloscheletriche
- Malattie del tessuto connettivo
- Malattie ossee
- Difetti cardiaci, congeniti
- Anomalie cardiovascolari
- Anomalie muscoloscheletriche
- Anomalie multiple
- Malattie ossee, dello sviluppo
- Deformità degli arti, congenite
- Sindrome
- Sindrome di Marfan
- Aracnodattilia
Altri numeri di identificazione dello studio
- 37176
Piano per i dati dei singoli partecipanti (IPD)
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Informazioni su farmaci e dispositivi, documenti di studio
Studia un prodotto farmaceutico regolamentato dalla FDA degli Stati Uniti
Studia un dispositivo regolamentato dalla FDA degli Stati Uniti
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