Kinder und Jugendliche mit Marfan-Syndrom: 10.000 gesunde Schritte und mehr

Das Marfan-Syndrom ist eine erbliche Erkrankung des Bindegewebes, das Material und Unterstützung für das Skelett, die Muskeln und die Blutgefäße bietet. Marfan-Patienten sind aufgrund einer Schwächung der Wand des großen Blutgefäßes, das vom Herzen wegführt (Aorta), einem plötzlichen Tod ausgesetzt. Die Wand der Aorta wird schwächer und erweitert sich, was reißen kann, was zum Tod führen kann, und manchmal während intensiver körperlicher Betätigung.

Typischerweise beginnt der Schwächungsprozess, wenn Elastinfasern in der Aorta fragmentiert werden. Es gibt einige Hinweise bei Marfan-Patienten, dass eine steifere Aorta das Rupturrisiko erhöht.

Seit einiger Zeit konzentriert sich die klinische Versorgung darauf, welche Art von körperlicher Betätigung diese Patienten aufgrund des Risikos einer Aortendissektion vermeiden sollten. Es wurde wenig klinischer Wert darauf gelegt, Patienten dazu zu ermutigen, sich an routinemäßigen und sicheren Übungen wie Gehen zu beteiligen. Diese jungen Patienten entscheiden sich auch häufig für eine sitzende Lebensweise, höchstwahrscheinlich aufgrund von Einschränkungen, die ihnen von den Eltern auferlegt werden, sowie der eigenen Wahrnehmung der Jugendlichen, was für sie sicher ist, und ihrer körperlichen Fähigkeiten. Ein weiterer erschwerender Faktor ist, dass diese Patienten oft Schwierigkeiten haben, mit ihrer Diagnose fertig zu werden. Auf der Grundlage dieser Beweise schlagen die Forscher vor, gemeinsam zu untersuchen, ob regelmäßiges Training die Gesundheit der Aorta und die Bewältigungsfähigkeiten bei jugendlichen Marfan-Patienten verbessert.