Deze pagina is automatisch vertaald en de nauwkeurigheid van de vertaling kan niet worden gegarandeerd. Raadpleeg de Engelse versie voor een brontekst.

Kinderen en adolescenten met het syndroom van Marfan: 10.000 gezonde stappen en meer

23 juli 2020 bijgewerkt door: Seda Tierney, Stanford University

Marfan-patiënten lopen het risico op een plotselinge dood als gevolg van verzwakking van de wand van het grote bloedvat dat uit het hart komt (aorta). De wand van de aorta verzwakt en verwijdt, wat kan scheuren, wat kan leiden tot de dood, en soms tijdens intensieve inspanning.

Er zijn aanwijzingen bij Marfan-patiënten dat een stijvere aorta het risico op scheuren verhoogt.

Sinds enige tijd heeft de klinische zorg zich gericht op het soort lichaamsbeweging dat deze patiënten moeten vermijden vanwege het risico op aortadissectie. Er is weinig klinische nadruk gelegd op het aanmoedigen van patiënten om deel te nemen aan routinematige en veilige oefeningen zoals wandelen. Op basis van dit bewijs stellen de onderzoekers voor om samen te onderzoeken of regelmatige lichaamsbeweging de gezondheid van de aorta verbetert bij adolescente Marfan-patiënten.

Studie Overzicht

Toestand

Voltooid

Conditie

Interventie / Behandeling

Gedetailleerde beschrijving

Het syndroom van Marfan is een erfelijke aandoening van het bindweefsel, dat zorgt voor materiaal en ondersteuning voor het skelet, de spieren en de bloedvaten. Marfan-patiënten lopen het risico op een plotselinge dood als gevolg van verzwakking van de wand van het grote bloedvat dat uit het hart komt (aorta). De wand van de aorta verzwakt en verwijdt, wat kan scheuren, wat kan leiden tot de dood, en soms tijdens intensieve inspanning.

Meestal begint het verzwakkingsproces wanneer elastinevezels in de aorta gefragmenteerd raken. Er zijn aanwijzingen bij Marfan-patiënten dat een stijvere aorta het risico op scheuren verhoogt.

Sinds enige tijd heeft de klinische zorg zich gericht op het soort lichaamsbeweging dat deze patiënten moeten vermijden vanwege het risico op aortadissectie. Er is weinig klinische nadruk gelegd op het aanmoedigen van patiënten om deel te nemen aan routinematige en veilige oefeningen zoals wandelen. Deze jonge patiënten kiezen ook vaak voor een sedentaire levensstijl, hoogstwaarschijnlijk als gevolg van beperkingen opgelegd door ouders en de eigen perceptie van adolescenten van wat veilig voor hen is en hun fysieke mogelijkheden. Een andere complicerende factor is dat deze patiënten vaak moeite hebben om met hun diagnose om te gaan. Op basis van dit bewijs stellen de onderzoekers voor om samen te onderzoeken of regelmatige lichaamsbeweging de gezondheid van de aorta en de copingvaardigheden bij adolescente Marfan-patiënten verbetert.

Studietype

Ingrijpend

Inschrijving (Werkelijk)

24

Fase

  • Niet toepasbaar

Contacten en locaties

In dit gedeelte vindt u de contactgegevens van degenen die het onderzoek uitvoeren en informatie over waar dit onderzoek wordt uitgevoerd.

Studie Locaties

  • Verenigde Staten
    • California
      • Palo Alto, California, Verenigde Staten, 94306
        • Stanford Children's Health

Deelname Criteria

Onderzoekers zoeken naar mensen die aan een bepaalde beschrijving voldoen, de zogenaamde geschiktheidscriteria. Enkele voorbeelden van deze criteria zijn iemands algemene gezondheidstoestand of eerdere behandelingen.

Geschiktheidscriteria

Leeftijden die in aanmerking komen voor studie

6 jaar tot 15 jaar (Kind, Volwassen)

Accepteert gezonde vrijwilligers

Nee

Geslachten die in aanmerking komen voor studie

Allemaal

Beschrijving

Inclusiecriteria:

  1. 10-19 jaar,
  2. MFS volgens herziene Gentse criteria,
  3. Cardiale klaring om te oefenen door de primaire cardioloog.

Uitsluitingscriteria:

  1. Ventriculaire disfunctie,
  2. Voorgeschiedenis van aortachirurgie.

Studie plan

Dit gedeelte bevat details van het studieplan, inclusief hoe de studie is opgezet en wat de studie meet.

Hoe is de studie opgezet?

Ontwerpdetails

  • Primair doel: Preventie
  • Toewijzing: NVT
  • Interventioneel model: Opdracht voor een enkele groep
  • Masker: Geen (open label)

Wapens en interventies

Deelnemersgroep / Arm
Interventie / Behandeling
Experimenteel: 10.000 stappen/dag voor pediatrische Marfan-patiënten
Deelnemers krijgen een Garmin VivoFit en worden gevraagd om minimaal 10.000 stappen per dag te zetten. Een studiecoördinator zal minstens één keer per week contact opnemen om de geboekte voortgang te controleren en te helpen bij het stellen van wekelijkse doelen.
Gedragsmatig: Oefening
In onderzoeken bij adolescenten in de algemene bevolking wordt gemiddeld 60 minuten van het aanbevolen dagelijkse inspanningsniveau bereikt binnen een totaal volume van 10.000-11.700 stappen. De onderzoekers zullen de basislijn fysieke activiteit kwantitatief beoordelen door gebruik te maken van een versnellingsmeter die tijdens de wakkere uren gedurende een periode van 7 dagen om de pols wordt gedragen. Elke deelnemer krijgt een Garmin-apparaat om zijn pols dat zijn stappen bijhoudt. Vervolgens wordt patiënten gevraagd om gedurende 6 maanden dagelijks 10.000 stappen te zetten (acclimatisering gedurende een week), wat wordt aangemoedigd door dagelijkse sms'jes of e-mail en wekelijkse telefoontjes door het interventieteam naast een Garmin- en Facebook-peergroep .

Wat meet het onderzoek?

Primaire uitkomstmaten

Uitkomstmaat
Maatregel Beschrijving
Tijdsspanne
Om te bepalen of 6 maanden regelmatige fysieke activiteit de aortastijfheid bij MFS-patiënten verbetert. lichaamsbeweging, een afname van tot expressie gebrachte biomarkers en een toename van COPE-scores van MFS-patiënten.
Tijdsspanne: 6 maanden tussenkomst
De primaire uitkomstmaat van de onderzoekers is de stijfheid van de aorta, gemeten door middel van arteriële tonometrie (pulsgolfsnelheid).
6 maanden tussenkomst

Secundaire uitkomstmaten

Uitkomstmaat
Maatregel Beschrijving
Tijdsspanne
Om te bepalen of 6 maanden regelmatige fysieke activiteit de aortastijfheid en het biomarkerprofiel bij MFS-patiënten verbetert.
Tijdsspanne: 6 maanden tussenkomst
De secundaire uitkomsten omvatten aortastijfheid bij de aortawortel ter hoogte van de sinussen van Valsalva en stijgende aorta.
6 maanden tussenkomst
Om te bepalen of 6 maanden regelmatige fysieke activiteit de aortastijfheid en het biomarkerprofiel bij MFS-patiënten verbetert.
Tijdsspanne: 6 maanden tussenkomst
Secundaire uitkomsten zijn expressieniveaus van TGF-β, Ang-II, MMP-2 & -9, ROS-niveaus.
6 maanden tussenkomst
Om te bepalen of 6 maanden regelmatige fysieke activiteit de aortastijfheid en de snelheid van aortaworteldilatatie bij Marfan-muizen vermindert.
Tijdsspanne: 6 maanden tussenkomst
Secundaire uitkomsten zijn expressieniveaus van TGF-β, MMP-2, MMP-9 en ROS.
6 maanden tussenkomst
Om te bepalen of 6 maanden regelmatige fysieke activiteit de copingvaardigheden bij Marfan-patiënten verbetert.
Tijdsspanne: 6 maanden tussenkomst
De uitkomstmaat is de COPE inventarisatiescore.
6 maanden tussenkomst

Medewerkers en onderzoekers

Hier vindt u mensen en organisaties die betrokken zijn bij dit onderzoek.

Sponsor

Stanford University

Medewerkers

Midwestern University

Onderzoekers

  • Hoofdonderzoeker: Seda Tierney, MD, Stanford University

Studie record data

Deze datums volgen de voortgang van het onderzoeksdossier en de samenvatting van de ingediende resultaten bij ClinicalTrials.gov. Studieverslagen en gerapporteerde resultaten worden beoordeeld door de National Library of Medicine (NLM) om er zeker van te zijn dat ze voldoen aan specifieke kwaliteitscontrolenormen voordat ze op de openbare website worden geplaatst.

Bestudeer belangrijke data

Studie start (Werkelijk)

1 januari 2017

Primaire voltooiing (Werkelijk)

31 december 2019

Studie voltooiing (Werkelijk)

31 december 2019

Studieregistratiedata

Eerst ingediend

3 oktober 2017

Eerst ingediend dat voldeed aan de QC-criteria

12 juni 2018

Eerst geplaatst (Werkelijk)

25 juni 2018

Updates van studierecords

Laatste update geplaatst (Werkelijk)

27 juli 2020

Laatste update ingediend die voldeed aan QC-criteria

23 juli 2020

Laatst geverifieerd

1 juli 2020

Meer informatie

Termen gerelateerd aan deze studie

Aanvullende relevante MeSH-voorwaarden

Andere studie-ID-nummers

  • 37176

Plan Individuele Deelnemersgegevens (IPD)

Bent u van plan om gegevens van individuele deelnemers (IPD) te delen?

Nee

Informatie over medicijnen en apparaten, studiedocumenten

Bestudeert een door de Amerikaanse FDA gereguleerd geneesmiddel

Nee

Bestudeert een door de Amerikaanse FDA gereguleerd apparaatproduct

Nee

Deze informatie is zonder wijzigingen rechtstreeks van de website clinicaltrials.gov gehaald. Als u verzoeken heeft om uw onderzoeksgegevens te wijzigen, te verwijderen of bij te werken, neem dan contact op met register@clinicaltrials.gov. Zodra er een wijziging wordt doorgevoerd op clinicaltrials.gov, wordt deze ook automatisch bijgewerkt op onze website .

Abonneren